По данным И. И. Потапова ангиомы составляют 13% от всех доброкачественных опухолей ротоглотки [5]. Ангиомы тонзиллярной области, образующиеся из лимфатических сосудов, называются лимфангиомами, возникают в результате пролиферации лимфатических сосудов, происходящих внутри небных миндалин (лимфоваскулярная опухоль). Им свойственно развитие в области задней и боковой стенки ротоглотки, на мягком небе и небных миндалинах, исходящие из их верхнего или нижнего полюса, а также в области корня языка. Лимфангиомы небных миндалин встречаются редко, и как доброкачественное образование из тонзиллярной области в мировой литературе отображаются с помощью различной номенклатуры под названиями лимфангиматозный полип, пальмовые миндалины или гамартома. Они представляют собой двусторонние или чаще односторонние тонзиллярные отростки и вызывают широкий спектр симптомов, обусловленных локальным раздражением в виде ощущений инородного тела при глотании, дисфагии, дизартрии, также болей умеренного характера [9,5].
Частота этих опухолей в общей популяции в настоящее время неизвестна, но многие современные авторы полагают, что истинная заболеваемость наиболее вероятно выше, чем ожидалось [6]. Это прежде всего считается из-за недостаточного понимания опухоли клиницистом и запутанной гистологической номенклатуры, используемой для описания доброкачественных лимфатических поражений. Например, лимфангиоматозные полипоидные поражения также были названы в литературе ангиофибромами, фиброангиомами, гамартомами и ангиомами [7]. Истинную частоту этих поражений трудно точно определить по литературным данным.
Лимфангиомы небных миндалины наблюдаются одинаково часто как у мужчин, так и женщин. Этиология и патогенез их до конца не изучены, существуют многочисленные теории. Одни авторы считают, что развитие лимфангиомы вызвано активизацией опухолевого процесса, другие, что она вызвана пороком развития лимфатической системы.
Имеется другая патогенетическая теория, которая свидетельствует о том, что хроническое воспаление миндалины - хронический тонзиллит и связанная с ней обструкция лимфатических каналов, вызывают перегрузку слизистой оболочки, а затем полипоидальное набухание[8]. Однако эта теория маловероятна, поскольку хронический тонзиллит встречается гораздо чаще, чем лимфангиома небных миндалин, а также потому, что у большинства пациентов, подвергнутых заболеванию, нет в анамнезе рецидивирующего тонзиллита.
Лимфангиомы тонзиллярной области не достигают гигантских размеров и исключительно бывают величиной не больше, чем крупная небная миндалина. Нередко последние обладают выраженным инфильтрирующим ростом, как правило, многокамерные, также могут прорастать в окружающие органы[10]. Важно отметить, что лимфангиомы небных миндалин не приводят к появлению специфически характерных симптомов. На ранней стадии формирования протекают без каких-либо проявлений, поэтому, как правило, они становятся случайной находкой при диагностических обследованиях, проводимых по другому поводу. Изредка они доставляют больному заметный дискомфорт при значительно больших размерах. Окончательная диагностика базируется на данных гистологического анализа. Следует помнить, что увеличение одной из миндалин должно вызывать подозрение на глубоко локализованную опухоль. Из этого следует, что при подозрении любого опухолевого образования необходима обязательная гистологическая верификация для онкологической настороженности. 100% подтверждением диагноза является характерная картина тканевого строения новообразования, определяемая при гистологической экспертизе, которая обычно проводится после удаления опухоли. Биопсия ангиомы, как правило, не производится, также поверхностная биопсия может дать ложно-отрицательный результат. В случае гемангиомы она опасна кровотечением, а при лимфангиоме может привести к отеку гортани и асфиксии [5]. В таких случаях необходимо произвести полное удаление новообразования с ножкой или тонзиллэктомию.
Дифференциальный диагноз ангиомы глотки проводят с другими доброкачественными новообразованиями: фибромой, хондромой, ретенционной кистой, папилломой, диффузным полипозом и раком глотки. Известно, что значительных осложнений лимфангиомы тонзиллярной области не вызывают, но они должны быть своевременно удалены.
К методам лечения сосудистых опухолей глотки относятся хирургическое удаление, лучевая терапия и введение в опухоль склерозирующих веществ.
Мы представим клинический случай лимфангиомы правой небной миндалины размером 1.5х2.0см.
Пациент К. 59 лет (история болезни №1451\125) поступил в ЛОР отделение НГ МЗ КР 15 января 2018 года в плановом порядке с предварительным диагнозом: Новообразование правой небной миндалины. При поступлении жалобы на наличие новообразования в правой небной миндалине, дискомфорт при глотании и периодические умеренные боли, чувство инородного тела в горле.
Из анамнеза: со слов пациента вышеуказанные жалобы появились несколько месяцев назад, 3 недели назад пациент случайно увидел в глотке у себя опухолевидное образование. Сразу же обратился к ЛОР врачу по месту жительства, откуда был направлен в ЛОР отделение НГ МЗ КР для дальнейшего обследования и оперативного лечения.
Состояние при поступлении удовлетворительное, по органам и системам без особенностей. Общеклинические анализы в пределах нормы.
Локально: при орофарингоскопии рот открывает свободно, язык по средней линии, слизистая ротовой полости розовая, на правой миндалине определяется опухолевидное образование, исходящее из зевной поверхности правой небной миндалины размером 1.5х2.0см. Образование прикреплено к верхнему полюсу миндалины узким удлиненным стеблем, дистальный ее отдел имеет овальную форму с бугристой поверхностью. Образование светло-желтого цвета, безболезненное, подвижное при акте глотании. Слева небная миндалина нормотрофична, не выходит за пределы небной дужки. Остальные ЛОР органы без выраженной патологии.
Дополнительные инструментальные способы, в частности, лучевые методы диагностики КТ, МРТ и сонография не проведены в связи с отсутствием необходимости из-за ограниченного медленного роста ангиом.
После проведенного осмотра решено провести удаление образования одним блоком с правой тонзиллярной миндалиной.
Рис.1 Фарингоскопическая картина: плотная полипоидальная масса размером 1.5 × 2 см от правой миндалины
Макроскопически сосудистые опухоли имеют вид полипов светло-желтой окраски. Гистопатологически лимфангиома отличается от других опухолей наличием лимфатических сосудов с выраженной дилатацией, которые могут инфильтрировать в смежные мягкие ткани, формируя, тем самым, своеобразный лимфоидный агрегат: стенка сосудов утончается, а пространство между ними заполняется протеиновой жидкостью и лимфоцитами. Иногда в подобных формированиях могут возникать вторичные кровоизлияния. В пространстве лимфатических сосудов, в свою очередь, выявляются эритроциты, макрофаги, лимфоциты, нейтрофилы, а также лимфатическая жидкость[4].
Гистопатологически лимфангиомы классифицируются следующим образом:
1)Простая лимфангиома состоит из мелких тонкостенных лимфатических сосудов
2)Кавернозная лимфангиома состоит из расширенных лимфатических сосудов с окружающей их адвентицией
3)Кистозная лимфангиома состоит из огромных, макроскопических лимфатических пространств, окруженных фиброваскулярной тканью и гладкой мускулатурой [2]
Рис.2 Гистологическая картина лимфангиомы
Лечение: Использование склерозирующих агентов является недостаточно эффективным, что, вероятно, вызвано прерывистой структурой базальной мембраны лимфатических сосудов. Клиницисты рекомендуют, чтобы тонзиллэктомия была целебной процедурой ятрогенного вмешательства в тех случаях, когда сосудистая опухоль возникает из миндалины[1,2,3]. Однако наблюдается распространение ангиомы в окружающие мягкие ткани. Следовательно, при таких условиях возможностей для ее полного хирургического иссечения становится все меньше. В подобных ситуациях вместе с пораженными иссекается часть здоровых тканей. При выборе аблятивных методов иссечения опухоли всегда нужно руководствоваться принципами сохранения анатомической целостности, не забывая при этом о риске инфильтрации и распространении поражения. Наиболее распространенными участками рецидивирования являются язык, области гортаноглотки и гортани. Учитывая вышеперечисленные факты, односторонняя тонзиллэктомия была нашим основным хирургическим вариантом для данной нозологии и решено провести удаление сосудистой опухоли вместе с небной миндалиной.
Оперативное вмешательство (16.02.18) проводилось под местной анестезией. Произведен разрез по передне-верхнему краю дужки правой нёбной миндалины. Перед этим миндалина вместе с лимфангиомой захвачены на цапку и через разрез тупыми разводящими движениями обнажен верхний полюс миндалины. Далее передняя дужка под контролем задней границы, представленной дужкой, рассечена до капсулы. Затем миндалина отделена от дужек вместе с лимфангиомой с помощью распатора, ножницами и отсечена петлей. После этого марлевым шариком, надетым на кровоостанавливающий зажим, операционная ниша тампонирована. Тем самым, проведен тщательный гемостаз операционной зоны. Продолжительность операции составила 30 минут.
Наше клиническое наблюдение было подтверждено гистологической экспертизой после операции - лимфангиома.
Рис.3 (А) лимфангиома вместе с миндалиной (Б) фарингоскопическая картина через 5 дней
Послеоперационный период протекал гладко, без осложнений. Проведена антибактериальная, десенсибилизирующая, симптоматическая терапия. На 6-ой день больной выписан домой в удовлетворительном состоянии под наблюдение ЛОР врача по месту жительства.
На контрольном осмотре больного через месяц отмечалось отсутствие спектра всех предыдущих симптомов до операции и в раннем послеоперационном периоде.
На сегодняшний день в мировой литературе работ, посвященных изучению генеза, клиники и диагностики этих новообразований очень мало. Как правило, и нет известных способов, чтобы предотвратить развитие сосудистых опухолей тонзиллярной области. Ангиомы являются доброкачественными новообразованиями, не склонными к малигнизации, быстрому росту, разрушению окружающих их тканей и рецидивированию. В связи с этим они имеют благоприятный прогноз как для жизни пациента, так и для выздоровления, но тем не менее подлежат своевременному удалению. Широкое хирургическое удаление опухоли является рациональным тактико-техническим решением данной патологии.