Актуальность: Рассеянный склероз – хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и периферической нервной системе.[3] Заболевание в основном возникает в молодом и среднем возрасте (15 — 40 лет). Особенностью болезни является одновременное поражение нескольких различных отделов нервной системы, что приводит к появлению у больных разнообразных неврологических симптомов и в дальнейшем к инвалидизации. В последние годы наблюдается увеличение числа больных рассеянным склерозом. За счёт истинного роста заболеваемости и повышения качества диагностики.
Цель: проанализировать по литературным данным современные методы диагностики пароксизмальных расстройств при рассеянном склерозе и изучить методы лечения.
Результаты: Пароксизмальные состояния при РС встречаются в 5–17 % [4] случаев в виде эпилептических и неэпилептических синдромов, что связано с морфологическими особенностями поражения головного мозга. Развитие эпилептических пароксизмов обусловлено влиянием на корковые зоны и подкорку очага демиелинизации, близко расположенного к поверхности мозга . Неэпилептические пароксизмы развиваются вследствие нарушения функционального состояния осевых цилиндров демиелинизированных нервных волокон. [1] К пароксизмальным состояниям при РС относят следующие клинические синдромы :невралгия тройничного нерва, нетипичные невралгические боли,острые сенсорные пароксизмы, пароксизмы зуда, дизестезий, парестезий, пароксизмальная потеря слуха, унилатеральные тонические болезненные спазмы, гемифасциальные спазмы и лицевые миоклонии, острые эпизоды дизартрии с атаксией, хореоатетоз при движении, пароксизмальный кашель, пароксизмальный конвергенционный спазм, нарколепсия, эпилептические припадки. Данные проявления могут провоцироваться гипервентиляцией, психоэмоциональным и двигательным напряжением. Они стереотипны, и обычно длительность пароксизма составляет от 30 с до 1–2 мин с последующим полным обратным развитием возникшего симптома[1]. Пароксизмальные состояния диагностируются как до развития клинической картины РС, так и у больных с достоверным РС в различные сроки от начала заболевания и наблюдаются в течение нескольких недель или месяцев, а затем самопроизвольно прекращаются[6].
Диагностика рассеянного склероза часто представляется весьма сложной задачей из-за отсутствия специфических клинических, рентгенологических, электрофизиологических и лабораторных признаков в ранних стадиях заболевания. Неврологический осмотр - позволяет выявить симптомы заболевания, нарушения чувствительности, а также оценить степень инвалидизации больного.
МРТ является одним из наиболее эффективных современных методов обследования, позволяющих выявить в головном и спинном мозге изменения характерные для рассеянного склероза. Данный метод основан на пульсирующем магнитном поле, вызывающем резонанс ядер водорода, и позволяет получать четкое изображение структур головного и спинного мозга и описать степень их поражения патологическим процессом. Проведение МРТ при рассеянном склерозе обязательно с применением внутривенного контрастирования препаратами гадолиния (магневист и др.), т.к. повышенная проницаемость гематоэнцефалического барьера в зоне активного воспаления приводит к накоплению контраста в очагах демиелинизации. Очаги демиелинизации ("бляшки") видны на изображениях в Т2 и Т1-режимах.[7] Они имеют характерную форму и локализацию. Размеры очагов, как правило, составляют 1-5 мм, но иногда за счет слияния и отека они достигают 10 мм.[2] "Свежие" очаги имеют неровный, нечеткий контур. Наиболее типичные места локализации очагов - вдоль боковых желудочков (перивентрикулярно), в мозолистом теле. Очаги могут также быть выявлены в стволе мозга, мозжечке или в спинном мозге. МРТ больному рассеянным склерозомдолжна проводиться многократно. Это необходимо для того, чтобы следить за тем, как ведет себя заболевание: есть ли признаки его распространения по головному и спинному мозгу, т.е. появление новых очагов поражения и какова степень активности иммуновоспалительного процесса. Повторные МРТ также позволяют определить, насколько эффективна проводимая терапия. При этом следует заметить, что количество и размеры очагов не всегда соответствуют клиническому состоянию больного. МР-спектроскопия - новый, быстро развивающийся в последние годы метод диагностики, основанный также как и МРТ на пульсирующем магнитном поле. С помощью МР-спектроскопии можно оценить химические изменения в тканях нервной системы, которые возникают у больныхрассеянным склерозом на разных этапах его развития.
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) ПЭТ - метод, основанный на возможности при помощи специального оборудования (ПЭТ сканера) отслеживать распределение в организме биологически активных соединений, меченных позитрон излучающими радиоизотопами. Применение ПЭТ позволяет оценить метаболизм мозга в целом. Перспективы использованияПЭТ при рассеянном склерозе в настоящее время связывают с возможностью количественного определения степени проницаемости гематоэнцефалического барьера, что позволит получать более подробную информацию о степени активности демиелинизирующего процесса.
Исследование цереброспинальной жидкости Пациенту с подозрением нарассеянный склероз может быть проведена спинномозговая пункция для получения образца ликвора (спинномозговой жидкости). При рассеянном склерозе в ней могут быть обнаружены повышенное количество лимфоцитов и особых белков - иммуноглобулинов (олигоклональных Ig G).
Исследование вызванных потенциалов. Основной целью применения вызванных потенциалов у больныхрассеянным склерозом является выявление "немых" очагов поражения нервной системы, которые не проявляют себя клинически. Вызванные потенциалы общепризнанно входят в тройку наиболее информативных диагностических методов при рассеянном склерозе наряду с МРТ и исследованием спинномозговой жидкости.
Иммунологическое исследование. Посколькурассеянный склероз является аутоиммунным заболеванием, оценка и мониторинг показателей клеточного и гуморального иммунитета имеет большое значение. В ряде исследований показано, что наиболее информативным и доступным методом иммунологического мониторинга при рассеянном склерозе может стать определение соотношения CD4+ и CD8+ Т-лимфоцитов. У здоровых людей оно составляет около 1.3, у больных РС - повышено до 1.7-1.8. В ряде исследований продемонстрировано, что повышение уровня сывороточного интерферона может свидетельствовать об острой стадии заболевания, а его нормализация обычно совпадает с ремиссией. Таким образом, наиболее информативными и доступными иммунологическими показателями при рассеянном склерозеявляются следующие: CD4+-Т-лимфоциты,CD8+-Т-лимфоциты,cоотношение CD4+/CD8+,уровень интерферона-гамма [10]
Чтобы купировать (приостановить) рецидив рассеянного склероза, применяют пульс-терапию метилпреднизолоном (внутривенное введение больших доз глюкокортикоидов короткими курсами). [1] При неэффективности пульс-терапии или тяжелом течении заболевания могут прибегать к плазмаферезу. Для стабилизации состояния больного, предотвращения развития обострений применяют иммуномодуляторы (интерфероны бета, копаксон) и иммуносупрессоры (митоксантрон). [3] Для лечения пароксизмальных состояний успешно применяются противосудорожные препараты, чаще других – карбамазепин 0,2–0,4 г 1–2 раза в день. Обычно этого бывает достаточно и через 6–8 нед лечения приступы не возобновляются, однако части больным приходится принимать препарат более длительно. [6] При неэффективности данной терапии можно применять другие противосудорожные препараты. Эпилептические пароксизмальные состояния при PC лечатся как эпилепсия. [10] Больной должен наблюдаться у эпилептолога, доза антиконвульсантов подбирается индивидуально с учетом вида и частоты возникновения припадков.
Выводы: таким образом, эпилептические и неэпилептические пароксизмальные состояния при РС — относительно редкие и атипичные клинические проявления заболевания. Они могут выступать как начальным, так и единичным синдромом на определенных этапах развития болезни, а также дополнять клиническую симптоматику РС. Учет этих особенностей практическими врачами поможет избежать ошибок в диагностике такого сложного заболевания, как РС.