Болезнь Паркинсона (БП) — это хроническое нейродегенеративное заболевание, неуклонно прогрессирующее, с широким диапазоном моторных и немоторных нарушений связанное преимущественно с дегенерацией нейронов компактной части черной субстанции, что приводит к изменению функции базальных ганглиев в условиях дофаминергического дефицита. Это заболевание впервые описал лондонский врач Джеймс Паркинсон в 1817 году в «Эссе о дрожательном параличе», и впоследствии оно было названо его именем. БП неминуемо инвалидизирует пациентов, средний возраст которых составляет 51 ± 10 лет, значительно снижая качество жизни не только самого больного, но и его близких. Через 10–20 лет 40–75 % больных с БП умирают, а около 50 % выживших требуют уже постоянного постороннего ухода. Поэтому даже в условиях только симптоматической терапии БП обязательно подлежит достоверной диагностике, а значит и своевременному лечению.
При общей распространенности 0,3 % в мире число больных значительно увеличивается с возрастом: приблизительно до 1 % в группе старше 60 лет и до 4 % после 75 лет. В мире ежегодно регистрируют более 300 тысяч новых случаев БП. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Цель работы: изучение общих сведений о течении и клинических проявлений болезни Паркинсона. Рассмотрение клинического случая.
Материал и методы исследования.
Была изучена история болезни пациента с диагнозом болезнь Паркинсона.
Этиология БП.
Этиология может быть как экзо- и эндогенного характера. Реализация действия этиологиеских факторов определяется генетической или приобретенной индивидуальной предрасположенностью.
К середине 2009 года определено не менее 13 хромосомных локусов, ответственный за развитие семейных случаев заболевания. Мутации генов могут вносить существенный вклад в этиологию как семейных, так и спорадических вариантов БП. Таким образом своевременное генетическое консультирование может способствовать профилактике и лечению заболевания на доклинических стадиях, то существенно улучшит качество жизни пациентов.
Возраст можно считать основным фактором риска развития БП, так как по мере старения снижается активность черной субстанции в секреции дофамина, тирозингидроксилазы – фермента синтеза предшественника дофамина их тирозина, повышается чувствительность дофаминсинтезирующих нейронов к этиологическим факторам.
Роль церебрального атеросклероза и АГ в возникновении БП обсуждают до сих пор.
Психоэмоциональный стресс, являясь фактором риска, может провоцировать клиническую манифистацию БП, так как дофаминергические системы принимают непосредственное участие в регуляции эмоций. При достаточной компенсации состояния дофаминэргической психоэмоциональный стресс может служить пусковым моментом усилия гипокинезии и тремора.
Таким образом, коррекция психоэмоциональных расстройств может существенно уменьшить возникновение и степень проявления заболевания и повысить качество жизни пациента.
Из внешних факторов следует выделять заражение организма солями тяжелых металлов и пестицидами. Высокий риск развития болезни отмечается у шахтеров и работников горнодобывающих промышленности. К профессия относительного риска развития БП относятся врачи и учителя, это вероятно связано с умственными и эмоциональными перегрузками.
Итак, в настоящие время в литературе не идет речь о каком – либо единственно причинном факторе, приводящем к развитию БП. Упоминаются лишь предрасполагающие факторы развития заболевания, или факторы риска, принимая во внимание эти факторы можно существенно улучшить социальное функционирование и качество жизни людей.
Патогенез.
Основным патогенетическим звеном дрожательного паралича и синдрома паркинсонизма является нарушение обмена катехоламинов (дофамина, норадреналина) в экстрапирамидной системе. Дофамин выполняет самостоятельную медиаторную функцию в реализации двигательных актов. В норме концентрация дофамина в базальных узлах во много раз превышает его содержание в других структурах нервной системы. Ацетилхолин является медиатором возбуждения между полосатым телом, бледным шаром и черным веществом. Дофамин является его антагонистом, действуя тормозяще. При поражении черного вещества и бледного шара снижается уровень дофамина в хвостатом ядре и скорлупе, нарушается соотношение между дофамином и норадреналином, возникает расстройство функций экстрапирамидной системы. В норме импульсация модулируется в сторону подавления хвостатого ядра, скорлупы, черного вещества и стимулирования бледного шара. При выключении функции черного вещества возникает блокада импульсов, поступающих из экстрапирамидных зон коры большого мозга и полосатого тела к передним рогам спинного мозга. В то же время к клеткам передних рогов поступают патологические импульсы из бледного шара и черного вещества. В результате усиливается циркуляция импульсов в системе альфа– и гамма-мотонейронов спинного мозга с преобладанием альфа-активности, что приводит к возникновению паллидарно-нигральной ригидности мышечных волокон и тремора – основных признаков паркинсонизма.
Патоморфология. Основные патологоанатомические изменения при паркинсонизме наблюдаются в черном веществе и бледном шаре в виде дегенеративных изменений и гибели нервных клеток. На месте погибших клеток возникают очаги разрастания глиальных элементов или остаются пустоты.
В зависимости от преобладания в клинической картине того или иного симптома выделяют несколько клинических форм БП:
Дрожательно-ригидная форма (37 %). Типичным признаком является дрожание.
Акинетико-ригидная форма (33 %). Дрожание может отсутствовать или проявляться незначительно, например в период волнения.
Ригидно-дрожательная форма (21 %). Главным признаком являются общая замедленность движений и повышение тонуса мышц.
Дрожательная форма (7 %). В начале развития главным симптомом является дрожание. При этом мышечный тонус не повышается, а замедленность движений или бедность мимики проявляется незначительно.
Акинетическая форма (2 %). Для нее характерно отсутствие произвольных движений. В настоящее время диагноз БП ставится на основе характерной клинической картины заболевания.
Клинические проявления.
Основной клинический синдром – акинетико-ригидный или гипертонически-гипокинетический. Для дрожательного паралича и паркинсонизма характерны гипо– и акинезия. Появляется своеобразная сгибательная поза: голова и туловище наклонены вперед, руки полусогнуты в локтевых, лучезапястных и фаланговых суставах, нередко плотно приведены к боковым поверхностям грудной клетки, туловища, ноги полусогнуты в коленных суставах. Отмечается бедность мимики. Темп произвольных движений с развитием заболевания постепенно замедляется, иногда довольно рано может наступить полная обездвиженность. Походка характеризуется мелкими шаркаюшими шагами. Нередко наблюдается склонность к непроизвольному бегу вперед (пропульсии). Если толкнуть больного вперед, он бежит, чтобы не упасть, как бы «догоняя свой центр тяжести». Часто толчок в грудь ведет к бегу назад (ретропульсии), в сторону (латеропульсии). Эти движения наблюдаются также при попытке сесть, встать, откинуть голову назад. Часто при резко выраженном синдроме позы больного напоминают каталептические. Акинез и пластическая гипертония особенно резко проявляются в мускулатуре лица, жевательных и затылочных мышцах, мышцах конечностей. При ходьбе отсутствуют содружественные движения рук (ахейрокинез). Речь тихая, монотонная, без модуляций, с наклонностью к затуханию в конце фразы.
При пассивном движении конечностью отмечаются своеобразное мышечное сопротивление вследствие повышения тонуса мышц-антагонистов, феномен «зубчатого колеса» (возникает впечатление, что суставная поверхность состоит из сцепления двух зубчатых колес). Повышение тонуса мышц-антагонистов при пассивных движениях можно определить следующим приемом: если поднять голову лежащего, а потом резко отпустить руку, то голова не упадет на подушку, а опустится относительно плавно. Иногда голова в положении лежа несколько приподнята – феномен «воображаемой подушки».
Тремор – характерный, хотя и не обязательный для синдрома паркинсонизма симптом. Это ритмичное, регулярное, непроизвольное дрожание конечностей, лицевой мускулатуры, головы, нижней челюсти, языка, более выраженное в покое, уменьшающееся при активных движениях. Частота колебаний 4—8 в секунду. Иногда отмечаются движения пальцами в виде «скатывания пилюль», «счета монет». Тремор усиливается при волнениях, практически исчезает во сне.
Психические нарушения проявляются утратой инициативы, активности, сужением кругозора и интересов, резким понижением различных эмоциональных реакций и аффектов, а также некоторой поверхностью и медлительностью мышления (брадифрения). Наблюдаются брадипсихия – трудное активное переключение с одной мысли на другую, акайрия – прилипчивость, вязкость, эгоцентризм. Иногда возникают пароксизмы психического возбуждения.
Вегетативные нарушения проявляются в виде сальности кожи лица и волосистой части головы, себореи, гиперсаливации, гипергидроза, трофических нарушений в дистальных отделах конечностей. Выявляется нарушение постуральных рефлексов.
Диагностика болезни Паркинсона.
3 этапа диагностики БП: 1 этап: установление Синдрома паркинсонизма: Наличие гипокинезии. Наличие по меньшей мере одного из следующих симптомов: мышечная ригидность, тремор покоя 4–6 Гц, постуральная неустойчивость, не связанная со зрительной, вестибулярной, мозжечковой или проприоцептивной дисфункцией.
2 этап: установление нозологического диагноза — Болезнь Паркинсона. Критерии, подтверждающие БП (необходимо наличие трех и более симптомов):
- Одностороннее начало проявлений болезни;
- Наличие тремора покоя;
- Постоянная асимметрия с более выраженными симптомами на стороне тела, с которой началась болезнь;
- Реакция (70–100 %) на Л-ДОФА;
- Прогрессирующее течение заболевания;
- Наличие выраженной дискинезии, индуцированной Л-ДОФА;
- Откликаемость на Л-ДОФА в течение 5 лет и более;
- Длительное течение заболевания (10 лет и более).
3 этап: окончательный — стадия заболевания.
Необходимо сформулировать окончательный диагноз с указанием стадии заболевания, скорости прогрессирования, степени развития клинического патоморфоза и коморбидных расстройств.
Классификация степеней тяжести, предложенная Л. С. Петелинным в 1970 г.:
Легкая степень: гипокинезия, ригидность, тремор выражены легко или умеренно, отдельные симптомы могут отсутствовать. Выраженность дрожания в определенной степени может уменьшаться при использовании больным компенсаторных приемов, кратковременно подавляться усилием воли. Возможность выполнять домашнюю работу и профессионально трудиться в большинстве случаев не утрачивается, хотя определенные затруднения имеются.
Умеренная степень: развернутая клиническая картина забoлевания при oтчетливых, хотя нередкo в различной степени выраженных клинических симптомах. Присутствуют нарушения речи, письма, нередко отчетливы психические, вегетативные расстройства. Больные испытывают существенные трудности в профессиональной деятельности, а также при самообслуживании.
Выраженная степень: резкая замедленность движений, общая скованность, амимия, выраженное дрожание, нарушение функций ходьбы, речи, письма, отчетливые психические нарушения, в частности депрессия, возможна деменция. Резко ограничивается способность к самостоятельному передвижению, или оно становится невозможным, утрачивается способность к самообслуживанию.
Деление болезни на стадии по шкале Хен и Яра (Hoehn M., Jahr M. D., 1967):
1 стадия. Односторонние проявления заболевания (только конечности).
1.5 стадия. Односторонний процесс (конечности и одноименная сторона туловища).
2 стадия. Двустороннее заболевание без постуральной неустойчивости.
2.5 стадия. Начальные проявления двустороннего процесса с возвращением к норме при исследовании.
3 стадия. Умеренно выраженная постуральная неустойчивость, возможно самостоятельное передвижение.
4 стадия. Значительная утрата двигательной активности, пациент не в состоянии передвигаться без посторонней помощи.
5 стадия. В отсутствии посторонней помощи пациент прикован к постели или инвалидному креслу.
Для более точной оценки степени вовлеченности пациента в нейродегенеративный процесс и для формирования динамического представления о течении заболевания удобно использовать шкалу UPDRS или Унифицированную шкалу оценки болезни Паркинсона, которая содержит 42 пункта. Темпы прогрессирования БП зависят от многих факторов — возраста пациента к моменту начала болезни, клинической формы, своевременности и адекватности фармакотерапии, наличия сопутствующих заболеваний. Можно выделить следующие варианты темпа прогрессирования БП:
1) быстрый темп, при котором смена стадий происходит в течение 2 или менее лет;
2) умеренный темп, при котором смена стадий происходит в течение 3–5 лет;
3) медленный темп со сменой стадий в течение более 5 лет.
Клинический случай:
Больная 63 года. Считает себя больной с 2012 года (54 года). Заболевание началось с изменения почерка, через 2 года появился тремор в правой руке.
В анамнезе: в 30 лет пропало чувство обоняния. В 60 лет правая нога начала волочиться.
Жалобы: скованность, замедленность движений в правой руке и ноге, нарушение почерка.
При обследовании в 2012 году на МРТ было выявлено очаговые изменения вещества мозга дистрофического характера. Был назначен Проноран, который не вызывал существенный эффект.
В 2015 году на осмотре у невропатолога было выявлено:
Общее состояние удовлетворительное, общемозговых симптомов не выявлено, черепные нервы недостаточной конвергенции. Походка паркинсоническая 1б. Был выявлен ахейрокинез справа. Мышечный тонус повышен по пластическому типу справа 2б. Умеренная гипокинезия справа 1-2б. Гиперкинезы: тремор покоя справа 1-2б, тремор постуральный 1б с миоклоническими элементами.
Был поставлен основной диагноз. Болезнь Паркинсона, акинетико – регидная форма, 1 стадия по Хен – Яру с преимущественным поражением правых конечностей.
Лечение.
- Таблетки для приема внутрь Прамипексол 0,5 мг 3 раза в день постоянно.
- Контроль АД – Кардиомагнил 75 мг в сутки вечером.
- ЛФК ежедневно.
- ОАК, ОАМ.
В 2016 году на осотре у невропатолога было выявлено:
Общее состояние удовлетворительное, общемозговых симптомов не выявлено, черепные нервы недостаточной конвергенции. Походка паркинсоническая 1б. Ахейрокинез справа. Мышечный тонус повышен по пластическому типу справа 2б. Умеренная гипокинезия справа 1-2б. Гиперкинезы: тремор покоя справа 1-2б, тремор постуральный 1б с миоклоническими элементами.
Лечение:
- Контроль АД – Кардиомагнил 75 мг в сутки вечером.
- Таблетки для приема внутрь по 1 мг 3 раза в день постоянно.
- Таблетки для приема внутрь Леводопа – бенсеразид 250 мг. Принимать по ¼ таблетки утром – 1 неделя, затем по ¼ таблетки 3 раза в день – 1 неделя, затем по ½ 3 раза в день постоянно. Принимать за 30 минут до еды или через 1 час и более после еды.
- Капсулы для приема внутрь Нобен 30 мг. Принимать по 1 капсуле 2 раза в день (утро и днем) – 2 месяца.
- ЛФК ежедневно.
Для выявления сoпутствующих патологий были выполнены следующие биохимические анализы на ферритин, гомоцистеин и креатинкиназу общую (КФК).
Данные анализа от 06.03.2019 г.:
|
Анализ |
Результат |
Норма |
|
Ферритин |
105 нг/мл |
15 – 150 нг/мл |
|
Гомоцистеин |
11,46 мкмоль/л |
5 – 12 мкмоль/л |
|
Креатининкиназа общая |
103 Е/л |
0 – 167 Е/л |
Ферритин – это слoжный белковый комплекс, выполняющий роль основного внутриклеточного депо железа у человека и животных. При бoлезни Паркинсона происходит отмирание нейронов, производящих нейромедиатор допамин в черной субстанции мозга, содержащей пигмент нейромеланин. Известно, что при болезни резко повышается уровень железа в клетках.
Развитие болезни Паркинсона подталкивается нарушением гомеoстаза железа. Повышение уровня свобoдного Fe3+ приводит к образованию свободных радикалов, которые провоцируют гибель клетки.
Нейромеланин поглощает ионы железа и других металлов, защищая нейроны. Таким образом, скопление железа является результатом избыточного присоединения ионов к нейромеланину.
Ферритин в гранулах нейронов – шаг к вoсстановлению гомеостаза железа. Защита клеток черной субстанции мозга – путь к лечению болезни Паркинсона.
Гипергомоцистеинемия является частым метаболическим осложнением болезни Паркинсона. Прогрессирование заболевания сопровождается увеличением количества больных с гипергомоцистеинемией.
Повышенный уровень гомоцистеина является дополнительным фактором риска формирования когнитивных нарушений у пациентов с болезнью Паркинсона.
Креатинкиназа (КФК) – фермент, содержащийся в сердечной мышце, скелетных мышцах и мозге. У 90 – 93% больных острыми заболеваниями сердца его уровень в организме периодически повышается. Кроме того, повышение уровня креатинкиназы отмечается в случаях воспалительных процессов в сердце, а также у некоторых пациентов с нарушением сердечного ритма по неустановленным причинам (главным образом, это касается желудочковых сокращений).
Так как результаты биохимических анализов показали нормальное содержание ферритина, гомоцистеина и креатининкиназы, можно сделать вывод, что сопутствующих заболеваний не имеется.
Вывод:
Таким oбразом, болезнь Паркинсона – это хрoническое заболевание с прогрессирующем течением. К сожалению, полностью БП не излечима, необходима поддерживающая терапия, которая только замедлит отмирание нервных клеток. При правильном соблюдении терапии и назначений лечащего врача можно увеличить время жизни.
При болезни Паркинсона важна поддержка близких, ведь с увеличением возраста клиника проявляется все сильнее, больные не могут выполнять самостоятельно обычные бытовые занятия.
Библиографическая ссылка
Шаекбарова А.Т., Зуева Т.В. МНОГООБРАЗИЕ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ // Международный студенческий научный вестник. – 2020. – № 3. ;URL: https://eduherald.ru/ru/article/view?id=20145 (дата обращения: 21.11.2024).