Сетевое издание
Международный студенческий научный вестник
ISSN 2409-529X

RARE CAUSE OF GASTROINTESTINAL BLEEDING – RETROPERITONEAL PARAGANGLIOMA. CASE REPORT

Ponosova V.O. 1 Umarov A.K. 1
1 PSMU named after acadmician E.A.Wagner
Gastrointestinal bleedings are one of the most actual problems of emergency abdominal surgery. Peptic ulcer and tumors of the stomach and erosive-ulcerous lesions of the duodenum prevail among the causes of bleeding from the upper gastrointestinal tract. We present a clinical case of duodenal bleeding that developed as a result of invasion of the retroperitoneal paraganglioma in the intestinal wall, that had an asymptomatic clinical course before the development of a complication.
gastroduodenal bleeding
paraganglioma

Введение: Гастодуоденальные кровотечения являются одной из актуальных проблем абдоминальной хирургии [4,9]. Среди причин кровотечений из верхних отделов желудочно-кишечного тракта доминируют эрозивно-язвенные поражения. Однако известно, что гастродуоденальные кровотечения могут возникать более чем при 20 заболеваниях. Наиболее частыми причинами кровотечений неязвенной этиологии являются: варикозное расширение вен пищевода при портальной гипертензии; опухоли желудка, синдром Мэллори-Вейса [3,7,8].

В тоже время встречаются крайне редкие причины развития массивных дуоденальных кровотечений, которые могут быть продемонстрированы следующим клиническим случаем.

Больная Л,55 лет, доставлена 21.11.2019 в 10.20 в приемное отделение в экстренном порядке бригадой "Скорой помощи" с жалобами на резкие боли в животе, тошноту, слабость. Считает себя больной с 20.11.19, когда на фоне полного здоровья дома около 15.00 возникла резкая слабость с падением артериального давления до 90/60 мм.рт.ст. После отдыха давление стабилизировалось на уровне 110/90 мм.рт.ст. За медицинской помощью не обращалась. Лекарств не принимала.

Около 09.00 21.11.2019 появились резкие боли в животе в области левого подреберья, слабость. В анамнезе соматические заболевания отсутствуют. Травму отрицает.

На момент первичного осмотра в приемном отделении состояние тяжелое. Кожные покровы и видимые слизистые бледные. Пульс 92 в минуту ритмичный, удовлетворительных качеств. АД 100/90 мм.рт.ст. Язык суховат, обложен белым налетом. Живот умеренно вздут, участвует в акте дыхания, болезненный при пальпации в мезогастрии слева, где пальпируется больших размеров плотное, малоподвижное опухолевидное образование, размерами 20х25см. Перитонеальные симптомы отрицательные. Стул самостоятельный утром 21.11, физиологической окраски.

В анализе крови при поступлении: Гемоглобин 29 г/л; Гематокрит 10.9 %; Эритроциты 1.5х1012/л; Лейкоциты 20.0х109/л; Сегменты 57.2 %; Лимфоциты 29.1 %; Моноциты 13.7 %; Амилаза крови 324 u/l (7-100), глюкоза 18.0 ммоль/л.

21.11.2019 в 10.50 выполнена компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости и брюшной аорты с болюсным контрастным усилением Ультравист-370 50 мл.

Стенки аорты на всем протяжении, подвздошные артерии, устья висцеральных артерий с четкими и ровными контурами, диаметры не изменены. В зоне исследования из переднего контура истонченного тела поджелудочной железы исходит больших размеров 95х49х240 мм инкапсулированное, неправильной формы, кистозно-солидное образование с жидкостным субстратом и воздухом в просвете (распад), накапливающее контраст по периферии в отсроченную фазу. Образование компримирует пилорический отдел желудка с вероятной инвазией в двенадцатиперстную кишку (ДПК). Образование занимает сальниковую сумку, распространяется каудально до уровня входа в малый таз. Контурами плотно прилежит к воротам печени, желчному пузырю, мышцам передней брюшной стенки, петлям тонкого и толстого кишечника. По контуру образования интимно проходят ветви чревного ствола и верхней брыжеечной артерии. Заключение: Кистозно-солидное образование (C-r?) тела поджелудочной железы. (Рис1)

Рисунок 1. Кистозно-солидное образование тела поджелудочной железы

На основании клинико-лабораторных данных и результатов КТ при поступлении установлен диагноз: Псевдокиста поджелудочной железы с кровотечением в полость кисты. Острая постгеморрагическая анемия тяжелой степени.

Больная для дальнейшего лечения переведена в отделение реанимации, где продолжена инфузионная терапия, начата гемотрансфузия. Гемодинамика устойчивая 110-120/90 мм.рт.ст. Удерживает самостоятельно. В 13.30 у больной отмечено появление мелены.

21.11.2019 13.50 Эзофагогастродуоденоскопия. Пищевод свободно проходим, слизистая пищевода бледно-розовая, тусклая, не утолщена, сосудистый рисунок прослеживается. Перистальтика прослеживается. В просвете желудка небольшое количество мутной жидкости, в выходном отделе желудка помарки гематина, пристеночно. Определяется деформация просвета тела желудка в средней и верхней трети тела желудка за счет уплощения передней стенки и малой кривизны, просвет указанной области сомкнут, при инсуффляции практически не расправляется, слизистая бледно-розовая, тусклая, незначительно утолщена. Привратник смыкается не полностью, проходим, не деформирован. В просвете луковицы ДПК небольшое количество мутной жидкости с примесью гематина. Луковица хорошо расправляется воздухом. По задне-верхней полуокружности определяется округлой формы свищевой ход 11-12мм в диаметре, свободно проходим для аппарата. Аппарат проведен в полость неправильной овоидной формы, 5-6см в диаметре, пристеночно некротические массы, в дистальном своде темно-вишневый сгусток крови; единичные мелкобугристые грануляционные разрастания по всем стенкам. По задней верхней полуокружности полости, дистанционно, определяется соустье округлой формы около 7-8мм, создается впечатление о полости с перегородкой по типу “песочных часов”. Выполнена биопсия стенки полости. Заключение: Хронический гастродуоденит. Цистобульбарный свищ. Признаки состоявшегося кровотечения из полости псевдокисты.

Для оценки возможности выполнения эндоваскулярной эмболизации с целью остановки кровотечения 21.11.2019 в 16.50 выполнена целиакография. Под м/а р-ром новокаина 0,25%-20,0 мл трансфеморально справа катетеризирован последовательно чревный ствол, верхняя брыжеечная артерия. Чревный ствол и его ветви, верхняя брыжеечная артерия и ее ветви контрастировались на всем протяжении, патологических сосудистый сетей и образований не визуализировано. Заключение: Убедительных ангиографических данных за экстравазацию из бассейнов чревного ствола и верхней брыжеечной артерии нет. Острый постнекротический панкреатит. Псевдокиста поджелудочной железы.

В течение суток на фоне проводимой инфузионной, гемостатической терапии, трансфузии 980 мл эритроцитарной массы удалось стабилизировать состояние пациентки. Признаков рецидива дуоденального кровотечения (рвоты, мелены) не наблюдали. Гемодинамически стабильна, без инотропной поддержки

Анализ крови от 22.11.2019 05.00: Гемоглобин 63 г/л; Гематокрит 20.2 %; Эритроциты 2.46 1012/л; Лейкоциты 10.5 109/л; Сегменты70 %; Лимфоциты 16 %; Моноциты 12 %; глюкоза 11.6 мМоль/л; амилаза крови 124 u/l.

В связи с тем, что у пациентки было диагностировано объемное поликистозное образование брюшной полости (поджелудочной железы) с инструментально доказанным наличием цистодуоденального свища и состоявшимся массивным кровотечением из кисты и в связи с высоким риском развития витальных осложнений: рецидива кровотечения, прорыва кисты в брюшную полость принято решение об оперативном лечении в экстренном порядке по жизненным показаниям. Планировалась лапаротомия, ревизия, устранение источника кровотечения, наружное или внутреннее дренирование кисты.

22.11.2019 в 13.00 Под эндотрахеальным наркозом выполнена верхне-срединная лапаротомия. В брюшной полости выпота нет. Париетальная и висцеральная брюшина серо-голубого цвета. Печень темно-вишневого цвета, край острый, метастазов не определяется. Желчный пузырь серо-голубого цвета, 12х5х5см, сокращается, конкрементов не содержит. Желудок не увеличен, оттеснен опухолью вместе с ДПК медиально. Тонкий и толстый кишечник не раздуты, в просвете содержимое темного цвета (кровь). В правой половине живота, исходящая из забрюшинного пространства, больших размеров опухоль, размером 20х25см, неподвижная. Структура опухоли бугристая с участками кровоизлияний, париетальную брюшину не прорастает. Брюшина над опухолью вскрыта, выполнена биопсия опухоли; отмечается высокая кровоточивость ткани. Учитывая большой размер опухоли, ее неподвижность, высокую кровоточивость случай признан неоперабельным. Участок опухоли с которой взята биопсия коагулирован, тампонирован губкой “Тахокомп”. Достигнут гемостаз. Дренирование брюшной полости (подпеченочное пространство) через контрапертуру в правом подреберье. Послойное зашивание брюшной полости наглухо. Асептическая повязка.

Диагноз после операции: Злокачественное новообразование забрюшинного пространства справа. T4NxM0

В послеоперационном периоде продолжено лечение в ОРИТ. Проводилась инфузионная, антибактериальная терапия, гемотрансфузии, нутритивная поддержка, обезболивание, ИВЛ. По дренажам из брюшной полости скудной серозно-геморрагическое отделяемое, признаков рецидива дуоденального кровотечения нет. Несмотря на проводимое лечение, нарастали явления полиорганной недостаточности и 25.11.2019 в 08.05 констатирована смерть больной.

Патологоанатомический диагноз:

Основное заболевание: Злокачественная опухоль забрюшинного пространства клеточного строения с диффузным типом роста неясного гистогенеза с прорастанием двенадцатиперстной кишки. Код МКБ-10– С48.0

Осложнения основного заболевания: Некроз опухоли. Внутренний дуоденальный свищ. Дуоденальное кровотечение из опухоли (геморрагическое содержимое в просвете тонкой, толстой кишки). Острая постгеморрагическая анемия (эритроциты 1,5х1012/л, гемоглобин 29г/л). Операция: Диагностическая лапаротомия от 22.11.19г. Трансфузия компонентов донорской крови от 21.11.19. 22.11.19. Отек легких. Отек головного мозга. Тяжелые дистрофические изменения миокарда, печени, почек.

Сопутствующие заболевания: гипертоническая болезнь: концентрическая гипертрофия миокарда (масса сердца 428г, толщина стенки левого желудочка 1,5см, правого желудочка 0,5см).

При гистологическом исследовании обнаружено, что опухоль представлена комплексами из полиморфных клеток вытянутой формы, местами они сливаются в солидные поля, группируются вокруг сосудов. Ядра гипохромные, с патологическими митозами. В опухоли имеются обширные некрозы, кровоизлияния, в просвете сосудов - фибриновые, эритроцитарные тромбы. Не исключается параганглиома.

Параганглиома (ПГ) – опухоль, исходящая их хромаффинных клеток симпатических ганглиев, которая вырабатывает большое количество гормонов катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин), с частотой встречаемости 0,2-1,7 случаев среди 100000 населения [2,6]. Чаще всего ПГ исходит от адвентиции бифуркации аорты, но может встречаться в предстательной железе, легком, печени, средостении. Симптоматика зависит места расположения новообразования. Чаще всего встречается продолжительное бессимптомное течение, за исключением эпизодического повышения артериального давления, носящее кризоподобный характер и купирующийся самостоятельно, без приема гипотензивных либо диуретических препаратов [4,5].

Причины развития ПГ до настоящего времени точно не установлены. Возможно, на развитие опухоли влияет генетическая расположенность по аутосомно-доминантному типу, заболевания, приводящие к гормональным нарушениям, а также длительный прием гормональных препаратов [2,6].

В диагностике опухолей хромаффинных тканей, как надпочечниковой, так и вне надпочечниковой локализации преобладают КТ и МРТ, изучение концентрации метанефринов в венозной крови и/или суточной моче, что способствует определению как топографии образования, так и степени его гормональной активности. [7,8].

На сегодняшний день многочисленными исследованиями доказана неэффективность и бесперспективность консервативной терапии ПГ. Независимо от степени гормональной активности и размеров образования, необходимо хирургическое вмешательство, поскольку только радикальное удаление опухоли может избавить пациента от множества тяжелых последствий катехоламиновой интоксикации, а также от развития сердечно-сосудистых катастроф [1,4,5].

При этом возможности и результат хирургического лечения напрямую зависит от своевременной диагностики заболевания. Данный клинический случай демонстрирует дуоденальное кровотечение как осложнение ПГ, которое отсутствует в доступной литературе.