Врожденные заболевания опорно-двигательной системы – это заболевания, как обнаруживаемые сразу при рождении ребенка, так и проявляющиеся с его ростом. Данная патология возникает под действием различных эндогенных и экзогенных факторов. Среди эндогенных факторов необходимо выделить заболевания беременных, особенно гормональная патология, рост которой отмечается в последнее время. Экзогенные факторы подразумевают ухудшение экологической обстановки, различные физические и химические воздействия, увеличение наркомании, табакокурения и алкоголизма.
Современная статистика показывает, что врождённые ортопедические заболевания занимают в количественном отношении второе место после врождённых болезней нервной системы. Среди врожденных заболеваний ОДС доминируют: дисплазия тазобедренного сустава и врожденный вывих бедра (от 30 до 70-80% всех состоящих с патологией ОДС детей). Затем следует кривошея (10-30%),косолапость (1,3-34,4%),синдактилия, полидактилия и др. аномалии кисти и стопы, эктромелия и др. (10-15%).
Изучение врожденных заболеваний опорно-двигательной системы является важной задачей как в работе врачей-педиатров, проводящих обследование, выявление, лечение и реабилитацию, так и врачей взрослой практики, обеспечивающих лечение отдаленных последствий данной патологии. Но одной из основных целей для любых специальностей является профилактика. В ситуации с врожденными деформациями ортопедическая профилактика в прямом значении этого термина невозможна, но у детей с аномалиями развития скелета и мышечной патологией можно предупредить дальнейшее прогрессирование деформаций, которые, как правило, прогрессируют в процессе роста и развития ребенка. В связи с этим обязательными принципами ортопедии детского возраста являются:
1) наиболее раннее обследование детей на наличие у них врожденных деформаций опорно-двигательной системы (аномалии развития костно-мышечной системы должны распознаваться в родильном доме);
2) лечение врожденных деформаций с первых дней жизни ребенка;
3) хирургическое лечение ортопедических деформаций только после частичного их устранения консервативными методами или при безуспешности консервативного лечения;
4) после ортопедических операций для предупреждения рецидивов регулярное проведение консервативной восстановительной терапии, включая протезирование;
5) постоянное наблюдение ортопеда до окончания роста ребенка.
Среди наиболее часто встречающихся врожденных патологий опорно-двигательной системы особо выделяется врожденных вывих бедра.
Врожденный вывих бедра - одно из наиболее тяжелых ортопедических заболеваний у детей, характеризующееся недоразвитием всех элементов, образующих тазобедренный сустав: его костной основы и окружающих мягкотканных образований (связок, капсулы, мышц, сосудов, нервов).
Истинный врождённый вывих бедра, сформировавшийся внутриутробно, встречают редко. Большинство формируется на фоне диспластических изменений тазобедренного сустава. В средней полосе России их диагностируют у 5 новорождённых из 1000. [1]
Врождённый вывих бедра чаще встречают у девочек, чем у мальчиков (в соотношении 5-6:1). Правосторонние вывихи выявляют чаще левосторонних. Однако, по данным литературы последних лет, отмечен рост двустороннего поражения.
Этиология [2]
По данным научно-исследовательского детского ортопедического института имени Г.И. Турнера, среди больных с врождённым вывихом бедра семейная наследственность выявлена у 6,5%. Причиной заболевания могут быть порок первичной закладки опорно-двигательного аппарата, задержка внутриутробного развития плода в связи с изменениями вргтаминного баланса, особенно витамина В12, гормональными нарушениями, токсикозы и нефропатии беременных, сопровождающиеся нарушением водно-солевого и белкового обмена и т. д.
В патогенезе врождённого вывиха бедра можно выделить три этапа: предвывих, подвывих и вывих.
I этап - предвывих (дисплазия). Характеризуется скошенностью крыши вертлужной впадины, поздним появлением ядра окостенения головки и незначительным отстоянием проксимального конца бедренной кости от впадины.
У детей с дисплазией соединительной ткани также выделяют некоторые возможные особенности при обследовании опорно-двигательной системы [3]:
При I степени тяжести наблюдаются аномалии опорно-двигательного аппарата в виде вальгусной или варусной деформации нижних конечностей, незначительного поперечного плоскостопия; нарушения осанки, из которых наиболее характерны сколиоз, прогиб позвоночника в поясничном отделе, крыловидные лопатки; незначительная деформация грудной клетки; в 6-8% случаев – признаки нерезко выраженной гипермобильности суставов.
При II степени тяжести, в дополнение к признакам I степени, практически у всех детей регистрируется выраженный синдром гипермобильности суставов, плосковальгусные деформации стопы; 60-70% детей имеют удлиненный скелет лица, высокое «готическое» небо; около 40% детей – арахнодактилию.
Маркерами III степени, в дополнение к признакам II и III степени, можно считать высокое небо (91,7%), гипермобильность суставов (93,8%), а также деформации грудной клетки и позвоночника (97,9%), диспластические изменения шейного отдела позвоночника, диспластический спондилолистез, деформации нижних конечностей в виде косолапости. Также при всех степенях дисплазии часто встречается девиация мизинца, удлиненный безымянный палец по отношению к указательному, неправильная форма черепа.
II этап - подвывих. При наличии всех элементов предвывиха отмечают более выраженное отстояние проксимального конца бедренной кости кнаружи и несколько кверху по отношению к уплощённой суставной впадине. При подвывихе головка бедренной кости находится во впадине и не смещается за пределы отвёрнутого кверху лимбуса.
III этап - вывих. Головка бедренной кости выходит за пределы плоской вертлужной впадины, а лимбус отжимается книзу и закрывает вход во впадину.
Клиническая картина [4]
Основным ранним клиническим симптомом неустойчивого бедра у новорожденных и грудных детей является ограничение пассивного разведения согнутых под прямым углом в тазобедренных и коленных суставах ног у лежащего ребенка. Вследствие у новорожденных повышенного тонуса мышц конечностей, полное разведение бедер невозможно, однако разница в углах отведения говорит о децентрации головки бедра в вертлужной впадине, что указывает на недоразвитие сустава. Другими признаками являются асимметрия складок кожи на бедре, ягодичных складок.
Подвывих бедра клинически, вместе с симптомами при неустойчивом бедре, проявляется симптомом щелчка, или симптомом Ортолани—Маркса, обусловленным «перескакиванием» головки бедра через передний край вертлужной впадины. Также выявляется относительное укорочение и ротация конечности кнаружи при осмотре ребенка, лежащего на спине, при сгибании ножек в тазобедренных и коленных суставах.
При врожденном вывихе бедра ранее описанные признаки более выражены. Появление поздних симптомов связано с началом ходьбы; значительное ограничение отведения бедра, напряжение приводящих мышц, большой вертел выше линии Розера—Нелатона. При отведении бедра в положении сгибания в тазобедренном суставе увеличивается глубина бедренного треугольника, в котором отсутствует головка бедра. При одностороннем вывихе бедра выявляются значительное укорочение и ротация конечности наружу (симптом Тренделенбурга — при стоянии на вывихнутой ноге снижается уровень ягодичной складки с этой стороны, возникает перекос таза). Происходит нарушение походки: при одностороннем - прихрамывание с отклонением туловища в сторону вывиха, наклон таза в больную сторону и функциональный сколиоз, при двустороннем - походка утиная, таз наклоняется вперед с образованием лордоза.
Рентгенограмму обоих тазобедренных суставов производят в положении больного лежа на спине с вытянутыми и приведенными ногами, расположенными симметрично, а также с небольшой ротацией конечностей внутрь. Так как до 4 мес. ядра окостенения отсутствуют, условно высота головки бедренной кости равна ширине шейки. К рентгенологическим признакам неустойчивого бедра относятся скошенность крыши впадины тазобедренного сустава и позднее появление ядер окостенения головок бедренных костей. При подвывихе бедра на рентгенограмме: пространственное нарушение ориентации компонентов суставов и патологические изменения индексов его стабильности (скошенность крыши вертлужной впадины, позднее появление ядра окостенения головки бедренной кости и неполное покрытие головки крышей вертлужной впадины). Ранние рентгенологические признаки врожденного вывиха бедра были описаны в 1927 г. В. Путти в виде триады:
1) повышенная скошенность крыши вертлужной впадины;
2) смещение проксимального конца бедренной кости кнаружи и кверху;
3) позднее появление и гипоплазия ядра окостенения.
При неустойчивом бедре, подвывихе или вывихе окостенение задерживается до 9—10 мес.
Неоперативное лечение
Лечение врожденных патологических состояний тазобедренного сустава необходимо начинать сразу же после их выявления в родильном доме.
Для начала рекомендуется ЛФК, предварительно обучив родителей ребенка особенностям проведения, для устранения контрактуры приводящих мышц бедра в виде ненасильственных движений в тазобедренных суставах (сгибание, разгибание в коленных и тазобедренных суставах под прямым углом, разведение бедер и вращательные движения при центрации головки во впадине с сочетанием движений в обратном направлении). ЛФК проводят 8—10 раз в сутки по 15-20 упражнений за одно занятие. Обязательно проводится ежедневный массаж мышц спины, ягодиц, задний поверхности бедер.
Одним из главных элементом лечения является широкое пеленание с разведением ножек с помощью пеленки, затем — на подушке Фрейка. Также практикуется применение приспособлений, способствующих отведению бедер и повышению подвижности в суставах конечностей (подушка Фрейка, шина Кошля в модификации М. Э. Казакевич, аддукционно-ротационный аппарат Мирзоевой, стремена Павлика и др.).
В возрасте 4 мес. после рентгенографии обоих тазобедренных суставов окончательно устанавливает диагноз и определяется тактика дальнейшего лечения. Обычно лечение на шине продолжают еще 4-6 мес., иногда до 1,5 лет, ребенку не разрешают ходить до 1 года.
Если добиться успеха при этой тактике лечения не удается, то производят оперативное вмешательство.
Существуют четыре группы методик оперативного вправления вывиха бедра:
1) открытое вправление вывиха;
2) открытое вправление с углублением впадины;
3) реконструктивные внесуставные операции;
4) паллиативные операции на суставе.
Оперативное лечение детям в возрасте от 1 до 2 лет проводят по методу простого открытого вправления из наружнобокового доступа или открытого вправления по типу минимальной артротомии. У детей от 2 до 7 лет открытое вправление сочетают с корригирующей остеотомией бедренной кости и реконструкцией тазового компонента сустава в виде транспозиции вертлужной впадины по Солтеру.
У детей старше 8 лет и подростков после 12 лет оперативные вмешательства значительно затруднены, а перспективы лечения более сомнительны и методом выбора являются паллиативные операции, направленные на улучшение опороспособности и походки.
В настоящее время комбинированные методы вправления, включающие углубление впадины, реконструкцию крыши и проксимального конца бедренной кости, наиболее эффективны.
Описанные методы неоперативного и оперативного лечения свидетельствуют о сложности лечения этого патологического состояния, поэтому чем раньше начато лечение, тем лучше результат.