Цель исследования: определить этиологию и патогенез хронического небактериального остеомиелита в челюстно-лицевой области у детей и подростков и провести дифференциальную диагностику.
Задачи: 1. Изучение отечественной и зарубежной литературы, посвящённой остеомиелиту различных костей скелета, в том числе челюстно-лицевой области, у детей и взрослых, а также о схожих заболеваниях (фиброзной дисплазии и херувизме). Выявить недостаток методов диагностики хронического небактериального остеомиелита и расширить базу знаний о хроническом небактериальном остеомиелите; 2. Изучение архивного материала: протоколов операций, историй болезни; 3. Статистическая обработка, анализ полученных данных4. Выявление случаев несовпадения диагноза и проблем дифференциальной диагностики.
Материалы и методы: нами был проведен анализ научной литературы (медицинские статьи, поиск клинических рекомендаций). Ретроспективно проанализировано 8004 протоколов операций с 2015 года по май 2018 года. Также проанализированы карты 34 пациентов с диагнозом «хронический продуктивно-деструктивный остеомиелит» с 1998 года по 2018 год, находившихся на лечении в отделении ЧЛХ (стом., дет.) клинического центра «Челюстно-лицевой, пластической хирургии и стоматологии» МГМСУ им. А.И. Евдокимова.
Результаты: в результате анализа литературы выявлено, что в основе патогенеза ХНО лежит нарушение баланса между про- и противовоспалительными цитокинами, которые, связываясь с респонс-элементами ряда генов, способны изменять их функциональную активность через систему транскрипционных факторов. У пациентов с ХНО по сравнению со здоровыми донорами крови выявлена сниженная продукция интерлейкина (ИЛ) 10 моноцитами периферической крови при повышении отношения ингибитора фактора некроза опухоли (ФНО) альфа к ИЛ10. Также доказано значительное влияние инфламмасом на баланс цитокинов, они содержат белок NLRP3, который при помощи фермента каспазы 1 превращает неактивную молекулу про-ИЛ1 бета в активную форму. Ряд аутовоспалительных синдромов, связанных с мутациями в генах, оперирующих в ИЛ 1 бета-зависимом сигнальном пути, сопровождается наличием ХНО в клинической картине. Разработка лечения ХНО имеет актуальность в связи с расширением данных о патогенезе. Наиболее распространенный алгоритм лечения: НПВП, ГК, ССЗ/МТ, Бисфосфонаты, Ингибиторы ФНО альфа. При изучении архивных данных были отобраны 34 пациента с диагнозом «Хронический продуктивно-деструктивный остеомиелит». При изучении архивных данных были найдены данные о 34 пациентах с диагнозом «Хронический продуктивно-деструктивный остеомиелит», находившихся на лечении с 1998 по 2018 гг. По результатам анализа операционных журналов было выявлено, что в период с 2015 года по май 2018 года было проведено 15 операций у 9 детей и подростков (в возрасте с 7 до 17 лет). При анализе историй болезни у 6 человек было выявлено несовпадение диагнозов по результатам мультиспиральной компьютерной томографии и патологистологического исследования. У 4 пациентов по результатам посева на чувствительность рост микрофлоры не был обнаружен. У 4 пациентов среди микрофлоры преобладали: стрептококки, превотеллы. Дифференциальная диагностика у всех данных пациентов затруднена, так как им не проводилось дополнительное обследование на предмет наличия иммунных и генетических предрасположенностей к хроническому небактериальному остеомиелиту.
Выводы: 1. При изучении отечественной и зарубежной литературы был выявлен недостаток клинического опыта, знаний и дифференциальной диагностики ХНО. 2. На основании анализа архивного материала собрать подробный анамнез, результаты исследований и данные о проведённом лечении представилось возможным у 13 пациентов (из 34) с диагнозом «Хронический продуктивно-деструктивный остеомиелит». Что свидетельствует об отсутствии стандартного подхода к диагностике и лечению данной категории больных. 3. При статистической обработке и анализе полученных данных была выявлена недостаточная информативность диагностики и дифференциальной диагностики ХНО. 4. Найдено 9 пациентов с расхождением диагнозов по МСКТ и патогистологическому исследованию. Требуется совершенствование дифференциальной диагностики: актуально проведение анализа крови на установление иммунного статуса и консультация иммунолога, генетический анализ на исключение наследственных форм.