Актуальность. Тромбоз сосудов почек в детском возрастевстречается редко и в большинстве случае диагностируется среди пациентов отделений интенсивной терапии. С возрастом частота тромботических событий снижается, наибольший риск относится к периоду новорожденности (распространенность тромбоза ренальных сосудов в первом полугодии жизни - 5,1:100000, после 6 месяцев - 0,7-1,9 на 100000). Для реализации тромбоза необходимо сочетание ряда внешних и внутренних факторов. Внутриутробное инфицирование, сахарный диабет матери, гипоксическое поражение плода, катетеризация вен в условиях лабильных характеристик системы гемостаза в неонатальном периоде, а также наследственная предрасположенность могут привести к срыву гемостатического баланса и тромботической катастрофе. Можно предположить, что исходом таких состояний может быть снижение функции почек, однако в литературе отсутствуют сведения о состоянии детей, перенесших тромбоз сосудов почек в периоде новорожденности.
Ключевые слова: неонатальный, тромбоз сосудов почек, ретроспективный анализ, катамнестическое наблюдение.
Kidney thrombosis in children is more common in the neonatal period. In this work, the clinical characteristics of the acute period of thrombosis of the renal vessels in newborns, as well as the dynamics of the condition of children in the follow-up history, were retrospectively evaluated. The case histories of 14 patients were analyzed. Based on the results obtained, it was concluded that children undergoing this pathology need long-term follow-up due to the high risk of developing chronic kidney disease.
Цель. Ретроспективно оценить клиническую характеристику острого периода тромбоза сосудов почек у новорожденных, а также динамику состояния детей в катамнезе.
Материалы и методы. За период с 2011 по 2016 гг в ДГКБ св. Владимиравсего было выявлено 14 детей (7 мальчиков и 7 девочек) с тромбозом сосудов почек, истории болезни которых были ретроспективно проанализированы. Средний возраст детей составил ±6,9дней. Проанализированы перинатальный и постнатальный анамнезы, клиническая картина, лабораторные параметры, результатыультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости, мочевой системы с оценкой ренального кровотока, а также нейросонографии (НСГ). В 4 случаях методом молекулярной генетики (ПЦР-масс-спектрометрия, ПЦР-рестрикционный анализ) проведена оценка генетических вариантов, ответственных за тромбофилию. В катамнезе обследовано 4 ребенка (в возрасте от 1 года до 7 лет).
Результаты. Обследованные родились на сроке 38-41 неделя с массой от 2950 гр до 4560 гр. Во всех случаях течение беременности было осложненным. Клиническими признаками тромбоза сосудов почек явились макрогематурия в 5 случаях (35%), пальпируемое образование в брюшной полости у 28% (n=4); гиперазотемия выявлена в 2 случаях (14%). Из анамнеза известно, что в двух случаях была выполнена катетеризация венозных сосудов. Признаки гиперкоагуляции отмечены у 10 детей (n=71,4%). У всех больных при УЗИ органов мочевой системы и брюшной полости выявлены эхо-признаки тромбоза сосудов почек (n=9;63%) случаев одностороннего, в 3 (n=24%) случаях двустороннего с поражением магистральных вен, в 3 случаях (n=21%) двустороннего с поражением мелких ветвей почечных вен. Тромбоз сосудов почек сочетался с тромбозом нижней полой вены (n=3; 21%), кровоизлияниями в надпочечники (n=6;42%), кровоизлиянием в височную долю головного мозга (n=4; 28%). В 3-х случаях тромбоз почечных вен был случайной находкой при УЗИ исследовании у детей в возрасте 12-и – 23-х дней. 4 пациента были обследованы в катамнезе в периоде от 6-и месяцев до 7-и лет. У всех детей выявлены признаки одностороннего нефросклероза с викарной гипертрофией контралатеральной почки по данным статической нефросцинтиграфии и УЗИ органов мочевой системы, а также снижение функции почек до Хронической болезни почек II и IIIстадии. При исследовании генов гемостаза выявлены гомозиготные (MTRR: 66 A>G (122M) и гетерозиготные (MTR: 2756 A>G (D919G); MTHFR: 677 С>Т) генетические варианты, ответственные за тромбофилию, а также дефекты ферментов фолатного цикла.
Выводы. В периоде новорожденности при одностороннем поражении ренальный тромбоз может не проявляться клинически. Дети, перенесшие тромбоз сосудов почек в неонатальном периоде, нуждаются в длительном наблюдении в связи с высоким риском развития хронической болезни почек.