Цель исследования: совершенствование качества оказания помощи пациентам с синдромами краниофациальной микросомии (КФМ).
Задачи исследования. 1. Провести анализ данных архива кафедры ДЧЛХ МГМСУ с 2015 по 2018 годы с целью статистической обработки данных по выполненным операциям пациентам с синдромами КФМ. 2. Определить средний возраст для проведения различных этапов хирургического лечения пациентов с синдромами КФМ. 3. Изучить плоскостные рентгенограммы грудной клетки и МСКТ органов грудной клетки у детей с синдромами КФМ в сравнении с контрольной группой здоровых детей. 4. Определить ширину костной части ребер у детей с синдромами КФМ с целью прогнозирования эффективности проведения костной пластики с использованием реберного аутотрансплантата. 5. Определить средние значения размеров хрящевой части ребер у детей различных возрастов. 6. Протестировать программу xGenCloud для проведения дифференциальной диагностики пациентам с синдромами КФМ.
Материалы и методы. Проведена статистическая обработка данных пациентов, оперированных на базе кафедры ДЧЛХ МГМСУ им. А.И.Евдокимова с синдромами КФМ. Было изучено 2176 операционных протоколов в период с 2015 по 2018 годы. Проведен анализ рентгенологических исследований (ОПТГ), плоскостных рентгенограмм грудных клеток, МСКТ органов грудных клеток. Были измерены костные и хрящевые части ребер, диаметры грудных клеток пациентов. Изучены результаты морфометрии грудных клеток пациентов с КФМ. Проведено тестирование компьютерной программы xGenCloud.
Результаты исследования. С 2015 по 2018 годы было проведено 80 операций 47 пациентам с синдромами КФМ. Средний возраст для проведения костной пластики тела, угла и ветви нижней челюсти составил 10 лет, для проведения остеотомии нижней челюсти с фиксацией накостного компрессионно-дистракционного аппарата – 11 лет, для проведения реконструктивной аурикулопластики – 12 лет. Хрящевые и костные части рёбер детей с синдромами КФМ были меньшего размера, в сравнении с величинами хрящевых и костных частей рёбер здоровых детей того же возраста. Средние значения ширины костной части 6, 7, 8 и 9 рёбер у пациентов, которым проводилась костная пластика рёберным аутотрансплантатом, составляли: 6 – 9 мм, 7 – 10,5 мм, 8 – 11 мм, 9 – 12 мм. Были определены средние значения хрящевой части 6, 7, 8 и 9 рёбер пациентов, которым проводилась реконструктивная аурикулопластика: 65 мм, 70 мм, 81 мм и 72 мм соответственно. 94% пациентам, чьи симптомы вводились в программе xGenCloud, была проведена достоверная дифференциальная диагностика между синдромами Гольденхара, Тричера-Коллинза-Франческетти и гемифациальной микросомией.
Выводы: 1. По полученным данным, этапность проведения хирургического лечения пациентов с синдромами КФМ с период с 2015 по 2018 годы была следующей: костная пластика тела, угла и ветви нижней челюсти – остеотомия нижней челюсти с фиксацией накостного КДА – реконструктивная аурикулопластика. 2. По полученным данным, в ходе исследования, костно-мышечный скелет детей с синдромами КФМ развивается медленнее, чем у здоровых детей. 3. Проведение костной пластики тела угла и ветви нижней челюсти возможно у детей со средним значением ширины костной части 6, 7, 8 и 9 рёбер – 9 мм, 10,5 мм, 11 мм и 12 мм. 4. Размеры хрящевой части ребер для проведения реконструктивной аурикулопластики должны составлять в среднем: 6 – 65 мм, 7 – 70 мм, 8 – 81 мм, 9 – 72 мм. 5. Программа xGenCloud позволяет оптимизировать дифференциальную диагностику, что облегчает процедуру генетического консультирования пациентов с синдромами КФМ.