Актуальность. Рост числа пожилого населения, изменение его возрастного состава привели к увеличению числа людей, страдающих деменцией и нарушением когнитивных функций . По данным исследователей, самая частая причина слабоумия (среди лиц старше 65 лет) — болезнь Альцгеймера (БА). Болезнь Альцгеймера—наиболее распространенная форма деменции, неизлечимое дегенеративное заболевание . Заболеваемость в мире на 2010 г. оценивалась в 35,8 миллионов человек, к 2030 г. увеличится до 65,9 миллионов, а к 2050 г. — до 115,6 миллионов. Важность этих значений невозможно переоценить – не случайно БА названа чумой XXI в.[1]
Цель. Проанализировать по литературным данным клинические особенности болезни Альцгеймера; осветить современные методы диагностики и лечения.
Результаты. Болезнь Альцгеймера (деменция альцгеймеровского типа) это распространенная форма первичных дегенеративных деменций позднего возраста, характеризующаяся постепенным малозаметным началом в пресенильном или старческом возрасте, прогрессированием расстройств памяти и высших корковых функций (вплоть до тотального распада интеллекта и психической деятельности).
Существует несколько теорий развития болезни:
- Первая теория— холинэргическая — основной причиной развития патологии является недостаток синтеза ацетилхолина(АХ) —важнейшего медиатора НС. Однако эта версия перестала рассматриваться после того, как было выяснено, что применение медикаментов, которые компенсируют уровень ацетилхолина, не привело к ожидаемому результату.
- В 1991 г. появляется амилоидная теория, которая доказывает, что причиной болезни является отложение бета-амилоида. Ген, который воздействует на белок АРР (из него образуется амилоид), находится в 21-й хромосоме. Подтверждением этой теории служит факт, что у больных синдромом Дауна (трисомия) в старшем возрасте обнаруживаются изменения в мозге, идентичные с теми, которые появляются при БА
- Тау-гипотеза утверждает, что причиной болезни являются отклонения в структуре белка, выполняющего транспортную роль внутри клеток. Соединяясь друг с другом, дефектные белки внутри нейрона образуют нейрофибриллярные клубочки, которые вызывают нарушения транспорта внутри клеток, в результате клетка погибает.
Ученные утверждают, что амилоидные бляшки являются результатом патологических изменений, под действием которых разрушаются нейроны, что влечет развитие симптоматики. Достоверно известно, что при прогрессировании заболевания количество бляшек и клубков возрастает.[4]
Главной составляющей клинической картины Болезни Альцгеймера являются:
- Синдром прогрессирующей деменции.
- Множественный когнитивный (познавательный) дефицит, определяющийся сочетанием расстройств памяти (ухудшение запоминания и воспроизведения) и присутствием следующих когнитивных нарушений:
- апраксия;
- афазия (сенсорной или амнестической). Речевые расстройства могут отсутствовать;
- нарушение интеллектуальной деятельности (планирование, программирование, абстрагирование, установление причинно-следственных связей);
- агнозия;
- неуклонное прогрессирование слабоумия;
- нарушение памяти, когнитивных функций, снижение социальной и/или профессиональной адаптации;
- расстройство когнитивных функций,не являющиеся причиной каких-либо других психических заболеваний;
- данные клинических и/или параклинических исследований должны указывать на расстройство когнитивных функций и памяти (которые не являются следствием других психических заболеваний и повреждением ЦНС);
Можно выделить следующие стадии БА (Таб 1):
- предеменция;
- ранняя;
- умеренная;
- тяжелая.
- Предеменция
Симптомы начинающейся болезни путают с банальным старением, ответом организма на стрессы, длительное течение хронических недугов.
После наступления ранней стадии при Альцгеймера, симптомы, продолжительность которых длится около 8 лет, без врачебного вмешательства прогрессируют. При данной стадии болезни Альцгеймера наблюдается апатия, нарушаются функциональные способности.
- Ранняя деменция
Зачастую люди с недугом жалуются не на потерю памяти, мыслительных способностей, а на нарушение речи, невозможности составлять предложения, планировать работу, действия. Память становится эпизодичной, но больной продолжает выполнять запомнившиеся многократным повторением действия: пользоваться столовыми приборами, сливать воду в унитаз, мыть руки, лицо, чистить зубы и т.д. При Альцгеймере на данной стадии заболевания наблюдается афазия — беднеет словарный запас, способность формировать мысли, координировать движения.
-Умеренная стадия
Заболевание прогрессирует, больной не может подобрать слова, чтобы выразиться, путается. Возникает невозможность выполнять привычные, обыденные действия, человек перестает узнавать близких, родных. Больной может начать бродяжничать, в вечерние часы проявляется агрессия, раздражительность, плаксивость, нервозность. Наблюдается бред, недержание мочи. Состояние нередко требует нахождения в специализированной клинике.–Тяжелая стадия Это последняя стадия болезни Альцгеймера. Больной не в состоянии следить за собой и нуждается в постоянном контроле, уходе родственников или специализированного медперсонала. Полностью теряется способность выражаться, страдающий недугом не может говорить, а только издает странные звуки, бред. Наблюдается отсутствие эмоций, понимания, узнавание родных, что вызывает серьезные проблемы со здоровьем, его истощение.
Диагностика - ОАК; - биохимический анализ крови; - Кровь на ВИЧ, cифилиc; - Кoличecтвo витaминoв B12 и B9 в кpoви; - KT головного мозга; - MPT гoлoвнoгo мoзгa. В первой стадии болезни происходит уменьшение гиппокампа в объёмах. Последующие cтaдии зaбoлeвaния характеризуются увеличением жeлудoчков и бopoзд пoлушapий;
- Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)
Данный вид исследования позволяет распознать начало заболевания еще на ранних стадиях развития и сравнить активность мозга больного и здорового человека, определить патологию сосудов, явное очаговое уменьшение обменных процессов в определенных отделах мозга.
- УЗДГ; - Toмoгpaфия головного мозга; - ЭЭГ . У большей части лиц, страдающих болезнью Альцгеймера, на электроэнцефалограмме отмечается уменьшение индекса высокочастотной активности и нарастание медленно-волновой активности головного мозга. - Пункция, биoпcия головного мозга;
После внедрения в клиническую практику новых лабораторных и нейровизуализационных методов исследования повысилась эффективность диагностики Болезни Альцгеймера. К этим методам относятся определение тау-протеина, бета-амилоида и фосфорилированного тау-протеина в ЦСЖ (цереброспинальной жидкости), ПЭТ (позитронно-эмиссионную томографию) с F18-дезоксиглюкозой (ФДГ) и лигандами амилоида (питтсбургское вещество – PIB), волюметрическую магнитно-резонансную томографию (МРТ).
Биомаркеры БА делят на две категории:
1) к биомаркерам, которые отражают амилоидоз, относятся показатели уровня бета-амилоида в цереброспинальной жидкости и отложения амилоида
2) к биомаркерам, которые отражают нейрональную дегенерацию, относятся показатели уровня тау-протеина и фосфорилированного тау-протеина в цереброспинальной жидкости, снижение метаболизма в теменных и височных областях, атрофию базальной, средней и латеральной височной коры, а также латеральной и медиальной коры теменной доли, по данным МРТ.[2]
Также проводятся специальные комплексные тесты:
- Тест «Mini-Cog»
Тест «Мини-Ког» способен определить кратковременную память и зрительно-пространственную координацию.
Больному предлагается сделать следующее:
- Вспомнить названные слова.
- Запомнить любых три простых слова.
- Нарисовать циферблат с указанным временем.
Если пациент не справился с заданием, предполагают наличие деменции.
- КШОПС»
Одним из распространенных нейропсихологических исследований является тест КШОПС — краткая шкала оценки психического статуса.
С его помощью можно узнать:
- как человек ориентируется во времени и на месте;
- каково его внимание и восприятие;
- сохранена ли память, не нарушена ли речь.
Больному задают вопросы:
- о сегодняшней дате, дне недели;
- интересуются, где он живет;
- предлагают запомнить несколько слов;
- просят повторить определенные фразы;
- проверяют навыки письма и чтения.
Результаты оцениваются в баллах. Путем суммирования определяются общие когнитивные способности человека.
Чем меньше результат, тем больше выражены проблемы с интеллектом и памятью. Максимальное количество баллов 30.
На протяжении нескольких лет около 500 испытаний фармакологических препаратов, которые направлены на лечение болезни Альцгеймера, завершились неудачно. [7] Их целью является предотвращение образования бета – амилоида и, как следствие, нарушение формирования «бляшек и клубков». На сегодняшний день существует лишь симптоматическое, а не этиопатогенетическое лечение. Оно направлено на уменьшение проявлений когнитивных и нейроповеденческих симптомов,снижение темпов развития дегенеративных процессов в головном мозге. Первой группой препаратов в противодементной лекарственной терапии являются ингибиторы холинэстеразы: Ривастигмин, Галантамин, Донезипин. Данные препараты повышают уровень ежедневной активности у людей с болезнью Альцгеймера и способствуют улучшению показателей когнитивных функций . Эта группа переносится довольно хорошо, побочными эффектами может быть нарушение работы ЖКТ (тошнота, рвота, диарея). Вторым препаратом является мемантин - неконкурентный антагонист рецепторов N – метил – D - аспартата. Он тормозит глутаматергическую нейротрансмиссию и прогрессирование нейродегенеративных процессов, оказывает нейромодулирующее действие. Способствует нормализации психической активности - улучшает концентрацию внимания и память, уменьшает симптомы депрессии, утомляемость и др., способствует коррекции двигательных нарушений.
Кроме того, для лечения БА применяют препараты, которые улучшают кровообращение в головном мозге, нормализуют обменные процессы в тканях. Эффективность некоторых из этих препаратов можно считать доказанной (ингибиторы АХЭ); ряд препаратов в настоящее время активно изучается и в практической деятельности пока широко не используется. При расстройствах поведения возможен приём нейролептиков и антидепрессантов. Стоит обратить внимание и на немедикоментозные способы лечения, такие как музыкальные композиции, аромотерапия и т.д.
Особое внимание уделяют коморбидному фону, важна коррекция сопутствующей соматической патологии, контроль АД и др. Лечение болезни Альцгеймера представляет собой комплексную задачу, включающую не только медикаментозную терапию, но и социальную и психологическую поддержку больных, уход за пациентами.[7]
Выводы: Болезнь Альцгеймера по-прежнему считается тяжелым нейродегенеративным заболеванием с прогрессирующим, бессимптомным течением, которое практически не удается диагностировать на ранних этапах развития, и которое характеризуется невозможностью адекватного лечения и предупреждения. Поиск совершенных методов диагностики и лечения, способных улучшить качество жизни больного, является одним из наиболее актуальных проблем современной медицины.