Гидроцефалия является одним из наиболее распространенных заболеваний нервной системы у детей раннего возраста. Ее выявляют у 0,1–2,5% новорожденных. Родовая и черепно-мозговая травма обусловливают возникновение гидроцефалии в 30–40% наблюдений, инфекционно-воспалительные и дегенеративные заболевания ЦНС — в 10–40%. Стойкие нарушения ликвороциркуляции наблюдают у 20–75% больных с опухолями головного мозга, у 5–30% — с цереброваскулярной патологией. Клинические проявления прогрессирующей гидроцефалии включают симптомы первичного поражения мозга и вторичные, обусловленные собственно гидроцефалией. У детей раннего возраста объективным признаком гидроцефалии при первичном осмотре является превышение возрастных норм окружности головы. У детей первых лет жизни окружность головы при критической гидроцефалии может превышать норму на 10 см и более и составлять, по данным исследований, от 56 до 84 см, в среднем 67 см. Важным признаком является динамика увеличения окружности головы. Так, у недоношенных новорожденных в первые месяцы жизни оно не должно превышать 1 см в неделю, у доношенных — показатели возрастной нормы. Симптомами прогрессирующей гидроцефалии у детей первых месяцев жизни являются также деформация головы с характерной диспропорцией соотношения лицевого и мозгового черепа с преобладанием мозгового, выбухание переднего родничка, усиление венозного рисунка мягких тканей головы.
Целью нашего исследования является изучение осложнений, возникших после перенесенной внутриутробной инфекции.
Материалы и методы исследования: Нами описан клинический случай пациента А., новорожденного, с поражением ЦНС смешанного генеза, средней степени тяжести, острый период. Внутрижелудочковое кровоизлияние 3 степени, с обеих сторон. Вентрикулит. Внутримозговая киста слева. ВУИ. Судорожный синдром, находившегося на лечении в отделении патологии новорожденных КГП «ОКБ» г.Караганда. Через месяц у ребенка возникло осложнение, на фоне основного заболевания и был выставлен диагноз: тетравентрикулярная внутренняя окклюзионная гидроцефалия. Данному ребенку были проведены комплексное обследование, консультация узких специалистов, консервативная, хирургическая и симптоматическая терапии. В ходе хирургического лечения были установлены шунты, транспортирующие избыточное скопление ликвора в перитонеальную полость.
Anamnesis morbi: впервые ребенок заболел в период новорожденности в возрасте 3 дня, когда впервые отмечались жалобы на беспокойство, запрокидывание головы при возбуждении, слабый сосательный рефлекс.
Anamnesis vitae: Ребенок от 2 беременности, от 2-х срочных индуцированных родов в 40 нед.+6дней. ДРПО 15ч.25мин. Вес при рождении 3180гр, рост 53см. В 1 пол. беременности выявлена гестационная тромбоцитопения, хроническая ЦМВИ, ВПГ латентное течение. Ребенок родился доношенным в сроке 40 дней+6 дней, с оценкой по шкале Апгар 8-9 баллов. Вес при рождении 3180гр, рост 53см. Окружность головы 34см. Привита в роддоме. Наследственность: не отягощена.
Status praesens: Состояние стабильное. Ребенок в сознании, взгляд фиксирует. По остальным системам без особенностей. На момент осмотра ребенку 5 месяцев.
Неврологический статус: Ребенок в сознании. На осмотр реагирует спокойно. Сознание ясное. Голову не держит. Кормится грудью матери по требованию. Спонтанная двигательная активность умеренная. Голова гидроцефальной формы, окружность головы 49 см. (При рождении 34см) БР 4,0 х3,0см, не выбухает. Умеренно напряжен. По сагитальному шву расхождение до 1 см. МР 1,0х1,0см. Зрачки D=S. Отмечается глазная симптоматика в виде плавающих глазных яблок, горизонтальный нистагм. Фотореакция сохранена. Рефлексы оральной группы: сосательный, хоботковый, поисковый вызываются с торможением. Ребенок сосет грудь матери быстро с аэрофагией, но часто и много срыгивает. Рефлексы ладонно-ротовой группы: захвата, Бабкина, Робинсона вызываются с торможением. Рефлексы с ног: опора на стопы, не стойкая на согнутые в коленных суставах ножки. Рефлекс автоматической ходьбы вызывается. Рефлекс защиты+, ползания +, Переса + , Галанта +, Бабинского +, Спонтанный Моро + . Сухожильные коленные рефлексы вызываются. Дистония мышечного тонуса. Менингеальные симптомы отрицательные. Судорог нет.
Результаты и обсуждения: Истинно врожденная гидроцефалия у детей обусловлена аномалиями развития головного мозга: первичным стенозом или атрезией водопровода мозга, мальформацией Арнольда-Киари 1-го или 2-го типа, синдромом Денди-Уокера, арахноидальными кистами, гипоплазией субарахноидальных пространств, аномалиями венозной системы головного мозга (врожденная аневризма вены Галена и др.). Стеноз Сильвиева водопровода служит прич
иной врожденной гидроцефалии в 30% всех случаев. Врожденная гидроцефалия у детей может быть обусловлена внутриутробно перенесенными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, краснухой, герпесом, врожденным сифилисом), тромбофлебитом вен и синусов мозга, травмами мозга. В постнатальном периоде постинфекционная гидроцефалия у детей может возникать вследствие бактериального менингита, арахноидита, энцефалита. Причинами посттравматической гидроцефалии у детей обычно выступают внутричерепные родовые травмы (субарахноидальные, внутрижелудочковые кровоизлияния), черепно-мозговые травмы. Возникновение гидроцефалии опухолевого генеза может быть обусловлено наличием папилломы, карциномы, менингиомы сосудистого сплетения, опухоли желудочков, опухоли костей черепа и спинного мозга. В детском возрасте встречается гидроцефалия, связанная с артерио-венозными мальформациями головного мозга.
Факторами риска развития гидроцефалии у детей служат преждевременные роды (до 35 недель), недоношенность (вес менее 1500 г), узкий таз у матери, применение активных акушерских пособий, гипоксия плода и асфиксия новорожденных, легочная гипертензия и др. патологические состояния. Нарушение ликвородинамики при гидроцефалии у детей обусловливает вторичные изменения головного мозга, мозговых оболочек, мягких покровов и костей черепа. Патологические изменения представлены расширением полостей желудочков, уплощением извилин, сглаженностью борозд; атрофией сосудистых сплетений; отеком, фиброзом, сращением мозговых. Гидроцефалия у детей («водянка головного мозга») обусловлена избыточным скоплением ликвора в ликворопроводящих путях (желудочках мозга, базальных цистернах, субарахноидальном пространстве), что приводит к их расширению, повышению внутричерепного давления и сдавлению мозговых структур. В детской неврологии и педиатрии врожденная гидроцефалия встречается у 1-4 детей на 1000 новорожденных. Кроме этого, гидроцефалия у детей может сопровождать воспалительные процессы нервной системы (15-25%), родовые и черепно-мозговые травмы (30-40%), опухоли головного мозга (75%). Прогрессирующее накопление ликвора в полости черепа приводит к атрофическим изменениям мозговой ткани, выраженным неврологическим и психическим нарушениям у ребенка с гидроцефалией.
Большинство авторов по срокам возникновения и этиологическому фактору различают врожденную, приобретенную и идиопатическую (невыясненной этиологии) гидроцефалию. При этом, выделяют истинно врожденную как следствие формирования изолированного или сочетанного порока развития мозга на ранних этапах онтогенеза, и врожденную, приобретенную внутриутробно, чаще поствоспалительного, реже — опухолевого, сосудистого генеза и т.д. Приобретенную гидроцефалию условно разделяют на интранатальную, обусловленную повреждением мозга в родах травматического и гипоксически-ишемического характера, и постнатальную — поствоспалительного, посттравматического, опухолевого, сосудистого генеза и т.д. .
У 20% больных причиной врожденной гидроцефалии могут быть перенесенные внутриутробно нейроинфекции, чаще вирусной этиологии, например, цитомегаловирусная инфекция, краснуха, герпес, эпидемический паротит, ветряная оспа, парагрипп, обусловливающие формирование базального арахноидита с последующим нарушением ликвороциркуляции. Выраженные изменения в головном мозге диагностируют также при инфицировании плода токсоплазмозом, вызывающим, кроме врожденного хореоретинита, вторичный стеноз водопровода мозга . Возможно также интранатальное заражение плода при контакте с возбудителями в области родовых путей, преимущественно хламидиоза, генитального герпеса .
Основными патогенетическими факторами формирования постгеморрагической гидроцефалии у детей являются родовая травма и перинатальная гипоксия, которые патогенетически связаны одна с другой и, как правило, сочетаются, причем, возникающие при этом внутричерепные кровоизлияния в одних ситуациях являются следствием тяжелой гипоксии, в других— ее причиной. Непосредственной причиной возникновения прогрессирующей постгеморрагической гидроцефалии являются перенесенные пери-интравентрикулярные кровоизлияния (ПИВК), как правило III, IV степени, субарахноидальные, кровоизлияния в мозжечок, реже — субдуральные . У доношенных детей частота возникновения различных видов интракраниального кровоизлияния составляет 5,9 на 1000 родившихся живыми, у недоношенных — 40–70% , общая летальность при этом составляет от 27 до 57% . У выживших детей частота постгеморрагической гидроцефалии составляет от 22 до 58%, у новорожденных с массой тела менее 1500 г — достигает 100% .
Формирование гидроцефалии в остром периоде кровоизлияния обусловлено блокадой путей ликворооттока излившейся кровью на уровне отверстия Монро, водопровода мозга, базальных цистерн, конвекситальных субарахноидальных пространств. Стойкое нарушение ликвороциркуляции обусловлено облитерацией субарахноидального пространства, реже — водопровода мозга вследствие реактивного асептического воспалительного процесса после внутричерепного кровоизлияния. Прогредиентное течение гидроцефалии в поздние сроки после внутричерепного кровоизлияния обусловлено прогрессированием облитерирующего арахноидита.
Основная симптоматика при гидроцефалии (врожденной и приобретенной) определяется двумя группами факторов: 1) причинами возникновения болезни; 2) непосредственно гидроцефальным синдромом.
К первой группе преимущественно относятся очаговые проявления (чаще в виде спастических парезов восходящего типа в нижних и/или верхних конечностях). Выраженность симптомов группы 2 зависит от формы, стадии и степени прогрессирования гидроцефалии. При врожденной форме болезни признаки гидроцефалии могут присутствовать как при рождении ребенка, так и проявляться позже — к возрасту 3–6 мес.
Чаще первым признаком болезни служит непропорционально быстрый прирост окружности головы. Для ее оценки у детей пользуются специальными таблицами (центильными).
У детей первого года жизни может возникать преобладание «мозговых» отделов черепа над «лицевым» (как следствие — вынужденное положение с запрокидыванием головы назад), усиление венозного рисунка и полнокровие подкожных вен головы, напряжение большого и других родничков, расхождение костей черепа, симптом Грефе. Эти симптомы сопровождаются отставанием в психомоторном развитии (различной выраженности), реже — в физическом. Атрофия сосков зрительных нервов — тяжелое осложнение не леченной или не поддающейся терапии прогрессирующей гидроцефалии.
Цефалгический синдром в большей степени свойственен приобретенной гидроцефалии у детей старше 1 года (когда роднички и черепные швы уже закрыты).
Клинические проявления посттравматической гидроцефалии характеризуются неврологическими и психическими нарушениями, вызванными первичной травмой головного мозга. Частично они являются отражением не столько самой гидроцефалии, сколько следствием перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) или преморбидной патологии.
Поражение ЦНС у новорожденных возникает по ряду причин, в данном клиническом случае причиной послужила перенесенная внутриутробная инфекция, внутрижелудочковое кровоизлияние 3 степени с обеих сторон. Вентрикулит. Осложнением данных состояний явилась внутренняя прогрессирующая окклюзионная гидроцефалия в стадии декомпенсации и возрасте 4 месяцев ребенку была проведена хирургическая операция.
Вывод: Гидроцефалия — церебральная патология, сопряженная со значительным неврологическим дефицитом, потенциальной инвалидизацией и снижением качества жизни. Существует риск формирования необратимых изменений в нервной системе и снижения интеллекта (вплоть до умственной отсталости).
При врожденной и приобретенной гидроцефалии прогноз определяется ранним началом и адекватностью лечения (фармакологического или нейрохирургического).
Серьезным осложнением гидроцефалии может явиться эпилепсия, индуцированная как самой гидроцефалией (структурно-морфологическими изменениями структур мозга), так и установкой дренирующего шунта. Средние значения IQ у пациентов с гидроцефалией снижены по ряду вербальных и невербальных функций.
Описанный нами клинический случай поможет своевременной профилактике, диагностике и лечению беременных женщин, которые являются носителями ЦМВИ, герпетической и других TORCH –инфекций. Ранняя диагностика в постнатальном периоде позволит не только улучшить состояние ребенка и прогноз заболевания, но и своевременно определить показания к оперативному лечению. Вовремя назначенная терапия поможет предотвратить поражения ЦНС, тот неврологический дефицит, который возник у нашего пациента.
Прогноз при гидроцефалии зависит от того, насколько быстро и своевременно будет поставлен диагноз и начато лечение. Дети с гидроцефалией могут прожить нормальную жизнь, хотя и сталкиваться при этом с некоторыми проблемами, связанными с обслуживанием шунтов. Если же лечение заболевания у грудного ребенка не было начато своевременно, то его развитие грозит ребенку отставанием в развитии, нарушением речи, а также необратимыми изменениями в головном мозге, приводящими к инвалидности.