На современном этапе развития медицинской науки, появились новые ятрогенные заболевания, которые рассматриваются как результат улучшения выхаживания новорожденных, в том числе и бронхолегочная дисплазия (БЛД). Увеличение заболеваемости данной патологией неуклонно растет не только в развитых странах мира, но и в России. Это связано, в первую очередь, с переходом российского здравоохранения на рекомендованные ВОЗ критерии живорождения и мертворождения, которые регламентируют регистрацию новорожденных с массой тела от 500 г и выше, а также с улучшением выживаемости и улучшением выхаживания детей, рожденных с экстремально низкой и очень низкой массой тела.
Как нозологическая единица бронхолегочная дисплазия впервые была выделена доктором W.L.Northway с соавт. в 1967 году. В своей работе он представил обзор данных рентгенологических исследований 32-х недоношенных новорожденных, перенесших синдром дыхательных расстройств и находившихся на искусственной вентиляции легких (ИВЛ) в течение 24 часов и более. Дети имели средний гестационный возраст 32 недели, масса тела при рождении достигала в среднем 2200г. В результате полученных данных Northway сделал заключение о появлении нового хронического заболевания у детей [5]. В России диагноз БЛД впервые был поставлен в Санкт-Петербурге в 1989 г., а в 1995 г. БЛД была внесена в Классификацию клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей.
По определению XVIII Национального Конгресса по болезням органов дыхания (2008), бронхолегочная дисплазия (код в МКБ X Р27.0)—это полиэтиологическое хроническое заболевание морфологически незрелых легких, развивающееся у новорожденных, главным образом глубоко недоношенных детей, в результате интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома и (или) пневмонии. Протекает с преимущественным поражением бронхиол и паренхимы легких, развитием эмфиземы, фиброза и (или) нарушением репликации альвеол; проявляется зависимостью от кислорода в возрасте 28 суток жизни и старше, бронхообструктивным синдромом и симптомами дыхательной недостаточности; характеризуется специфичными рентгенографическими изменениями в первые месяцы жизни и регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка [4].
Бронхолегочная дисплазия, согласно принятой рабочей классификации клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей, по форме подразделяется на классическую и новую ( у недоношенных детей) и БЛД доношенных [3].
Классическая форма БЛД развивается за счёт повреждение незрелых легких кислородом, давлением, объемом при проведении ИВЛ, ведущее к системной воспалительной реакции, поражению дыхательных путей, фиброзу и эмфиземе.
Рентгенологическая картина представляет собой чередование участков ателектазов и эмфиземы с фиброзом по типу «булыжной мостовой».
Бронхообструкция у детей связана с морфологическими изменениями бронхов: уменьшение диаметра бронхов, облитерирующий бронхиолит, персистирующий интерстициальный отек, фиброз, гиперплазия и гипертрофия слизистой мускулатуры бронхов.
Пациенты с такой формой требуют «жестких параметров» ИВЛ и высокую концентрацию кислорода.
Новая форма БЛД – это паренхиматозное лёгочное заболевание, характеризующееся нарушением роста и развития альвеол и сосудов малого круга кровообращения. Новая форма БЛД отличается от классической уменьшенным количеством альвеол при минимальном выраженном фиброзе. Данная форма развивается у детей с гестационным возрастом менее 32 недель, у которых для профилактики и лечения использовались препараты сурфактанта [4].
Бронхолёгочная дисплазия доношенных выделяют у детей с гестационным возрастом более 36 недель, клинические и рентгенологические данные схожи с классической формой БЛД.
По степени тяжести БЛД подразделяют на лёгкую, среднетяжёлую и тяжёлую формы
(табл 1) [3].
Таблица 1. Классификация БЛД по степени тяжести
На современном этапе бронхолегочная дисплазия является мультифакториальным заболеванием. К ведущим факторам риска относятся:
a) недоношенность (гестационный возраст менее 32 недель, масса при рождении менее 1500 гр);
b) незрелость лёгочной ткани, дефицит сурфактанта;
c) «жесткие параметры» ИВЛ;
d) тяжёлое течение РДС;
e) генетическая предрасположенность: бронхиальная гиперреактивность, дисплазия соединительной ткани, полиморфизма генов антиоксидантных ферментов (митохондриальная супероксиддисмутаза, микросомальная эпоксигидролаза) и фермента эндотелиальной дисфункции (синтаза оксида азота);
f) мужской пол [1,4].
Дальнейший прогноз для детей с бронхолёгочной дисплазией зависит от тяжести поражения легких. Как правило, дети с бронхолёгочной дисплазией склонны к частым респираторным заболеваниям, которые могут осложняться бронхоспазмом, наблюдается гиперреактивность дыхательных путей.
У больных тяжёлой формой бронхолегочной дисплазии развиваются хронические заболевания легких (эмфизема, локальный пневмосклероз). Так же в дальнейшем БЛД может послужить фактором риска развития хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) у взрослых в молодом возрасте.
Несмотря на значительный прорыв медицинской науки в понимании механизмов развития и диагностики, лечении и профилактике БЛД, остается много научно-практических проблем данного заболевания у детей грудного и раннего возраста. Остаются нерешенными вопросы относительно частоты БЛД в структуре респираторных заболеваний легких у детей раннего возраста, семиотики данной патологии как хронического заболевания легких в данной возрастной категории, а также не определена информативность клинических критериев тяжести БЛД в контексте с анамнестическими критериями тяжести.
Цель: определить факторы риска, охарактеризовать клиническую и рентгенологическую семиотику у детей раннего возраста с бронхолегочной дисплазией.
Материалы и методы: исследование проводилось на базе ОБУЗ «Областная детская клиническая больница» г. Курск. Был проведён анализ 50 историй детей, находившихся на обследовании и лечении в данной клинике, за период с сентября 2016 по ноябрь 2018 года, с диагнозом «Бронхолёгочная дисплазия» в возрасте от 2-х месяцев до 3-х лет. В ходе исследования было выявлено, что мальчики составили 63% всех обследуемых детей, а девочки – 37%. Преобладали пациенты с новой формой бронхолегочной дисплазии – 29 пациентов ( 58%), классическая форма наблюдалась у 21 пациента (42 %).У 25 пациентов (50%) отмечалось легкое течение БЛД, у 16 пациента (32%) было выявлено среднетяжёлое течение БЛД, и у 9 пациентов (18%) тяжёлое течение.
Результаты: в ходе проведенного исследования выявлено, что частота бронхолегочной дисплазии обратно пропорциональна гестационному возрасту и массе тела при рождении. Так, наличие веса при рождении до 850 г. отмечалось у 62% новорожденных, от 850 до 1250 – у 32%, от 1250 г. до 1500 г. – у 4%, от 1500г. и выше – у 2% (табл 2).
Таблица 2. Распределение больных по сроку гестации, полу, возрасту и массе при рождении
|
Признаки |
|
|
Срок гестации, нед |
28,4 |
|
Возраст при обследовании,мес |
1,8 |
|
Масса тела при рождении, г |
1400 |
|
Доля мальчиков,% |
62 |
2,9
Возраст матери к моменту рождения ребенка варьировался от 25 до 35 лет у 32 женщин (64%), 20-25 лет- 12 женщин (24%), 18-20 лет – 6 женщин (12%).
У больных с классической формой заболевания в анамнезе имеются данные о проведении ИВЛ с «жесткими режимами» и длительность ее больше, нежели при новой форме (в среднем ИВЛ проводилась на протяжении 19 суток).
Установлено, что у превалирующего большинства детей с данной патологией имело место наличие различных факторов риска развития заболевания ( табл 3.).
Таблица 3. Факторы риска развития БЛД в антенатальном и интранатальном периодах.
|
Признаки |
Показатели |
|
Аллергические заболевания |
14 (28%) |
|
Анемия |
15 (30%) |
|
Аборты в анамнезе |
7 (14%) |
|
Угроза прерывания |
18 (36%) |
|
Невынашивание |
7 (14%) |
|
Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты |
4 (8%) |
|
Врождённые и постнатальные инфекции |
10 (20%) |
|
Задержка развития лёгких |
4 (8%) |
|
Генетическая предрасположенность |
1 (2%) |
|
Функционирующий открытый артериальный проток |
8 (16%) |
|
РДС |
29 (58%) |
|
Синдром аспирации мекония |
13 (26%) |
|
Дефицит витамина А |
19 (38%) |
|
Курение |
13 (26%) |
|
Алкоголь |
14 (28%) |
При исследовании выявлено, что общими клиническими проявлениями БЛД у большинства пациентов были симптомы хронической респираторной недостаточности, а также рецидивирующего бронхообструктивного синдрома при обострениях заболевания. Это одышка, рассеянные хрипы и/или локальная физикальная симптоматика в бронхо-легочной системе, кислородозависимость.
Рентгенологическая картина данной патологии характеризовалась наличием сочетания признаков, характерных для эмфиземы, хронического бронхита, бронхиолита и легочной гипертензии. На обзорных рентгенограммах органов грудной клетки выявлялось наличие гиперинфляции, чередование участков повышения прозрачности легочной ткани с лентообразными уплотнениями.
Необходимо отметить, что по мере роста ребенка отмечался регресс клинических признаков заболевания у 96,7% больных детей с БЛД и к трехлетнему возрасту они имели клиническое выздоровление. Достаточно редко отмечалось развитие рецидивирующего и хронического бронхита, локального пневмосклероза.
Все дети получали базисную терапию будесонидом, проведение которой улучшало клиническое состояние пациентов, тем самым снижало длительность пребывания больных в стационаре.
Выводы
Таким образом, своевременное выявление факторов риска и верификация диагноза, адекватное лечение и профилактика бронхолегочной дисплазии будет способствовать улучшению качества жизни, а также уменьшению инвалидности среди детей с данной патологией.