Актуальность: Глаукома – группа заболеваний, характеризующихся постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления, вызванным нарушением оттока водянистой влаги из глаза, с последующим развитием специфических дефектов поля зрения и атрофии (с экскавацией) зрительного нерва [2, 6]. Врожденная глаукома встречается с частотой один случай на 5 – 10 тысяч родов [4] и варьирует от 0,03 до 0,08% заболеваний глаз у детей и, хотя она является редкой патологией, но в структуре слепоты занимает значительное место (10 – 12%) [2]. Характеризуется отсутствием дифференцировки структур угла передней камеры, в том числе и трабекулярного аппарата. К ней приводят такие врождённые аномалии как не рассосавшиеся к рождению остатки эмбриональной мезодермальной ткани; нарушение расщепления и дифференцировки структур радужно-роговичного угла (гониодисгенез); сочетание перечисленных врождённых аномалий [3]. Наследование обычно спорадическое, до 10 % в виде рецессивного признака. Чаще (65%) встречается у мужчин. Специфичные хромосомные аномалии были определены в хромосомах 1p36 и 2q21 [3]. В общей сложности шестнадцать геномных регионов, по данным Wiggs JL, Pasquale LR. (2016) связаны с первичной открытоугольной глаукомой [7]. Также причиной врожденной глаукомы может являться совокупность различных неблагоприятных факторов: инфекционные заболевания матери, гипоксия, ионизирующее излучение, эндокринные нарушения, гипо- и гипервитаминозы [4]. Изучение соответствующих генов при глаукоме позволяет выявить зависимость между наследуемой врожденной глаукомой и злокачественным типом ее проявлений [7]. Инвалидизация и высокий риск слепоты вследствие врождённой глаукомы свидетельствуют о высокой актуальности этой проблемы, что определило направление наших исследований.
Цель: Изучить развитие глаза человека для выявления механизмов врождённой глаукомы.
Материалы и методы: В работе использованы глаза зародышей человека разного гестационного возраста в количестве ста двадцати пяти образцов, аномалия развития установлена в двух случаях. Также взят материал, полученный при операциях, проведённых по жизненным показаниям детям с патологиями зрительной системы. Гистологические препараты готовились и окрашивались гематоксилином и эозином по общепринятой методике [1].
Результаты и их обсуждение: Нами установлено, что в норме в глазу 2х месячного плода радужка не идентифицируется, отмечено появление в эти сроки только её зачатка (рис. 1А). В норме радужка выявляется к 3 месяцу плодного периода (рис. 1Б).
А Б
Рис. 1. Развитие глаза человека. А – ранняя стадия развития глаза, Б – 3 месяц плодного периода. Идентифицируются передняя камера и дренажная система (выделена дренажная зона), роговица (1). Окраска гематоксилином и эозином. Микрофото. Ув.х100
Гистологическая картина угла передней камеры глаза, энуклеированного по поводу ретинобластомы, у доношенного ребенка, также соответствует норме, несмотря на патологию сетчатки. Идентифицируется трабекулярный аппарат – структуры наружной стенки угла передней камеры, они располагаются под Шлеммовым каналом. Вверху располагаются мелкие венозные сосуды. Овальные участки истонченной стромы иногда окаймляются тонкими сосудами (рис. 2).
Рис. 2. Угол передней камеры глаза, энуклеированного по поводу ретинобластомы. Окраска гематоксилином и эозином. Микрофото. Ув.х100
Гистологическая картина угла передней камеры глаза доношеного ребёнка, энуклеированного по поводу врожденной глаукомы, позволяет идентифицировать скопления гипертрофированных хромофобных нейроглиальных спонгиобластов (рис.3), которые Баркан (Adolph Barkan) [5] называл «просветлениями». Причина отсутствия дифференцировки прекурсорных нейроглиальных астроцитов: отсутствие экспрессии генов без индукции сигнальных молекул иммуноцитов [7].
Рис. 3. Трабекулярный аппарат глаза при врождённой глаукоме. Окраска гематоксилином и эозином. Микрофото. Ув.х100
Гистологическая картина фрагмента ткани, удаленного из угла передней камеры недоношенного ребенка с глаукомой при выполнении гипотензивной фильтрационной операции, отражает нарушение в развитии и появление эмбриональной ткани в дренажной системе (рис. 4).
Рис. 4. Фиброзная оболочка глаза при врождённой глаукоме. Окраска гематоксилином и эозином. Микрофото. Ув.х100
Нами отмечено отсутствие различий в строении склеры и роговицы, отсутствие выраженной границы между ними, тогда как при нормальном развитии глаза данные проявления идентифицируются до четырнадцатой недели перинатального развития. Отсутствуют кровеносные сосуды в сосудистой оболочке, и наблюдается гипоплазия стромы радужки. Эти морфологические признаки свидетельствуют о нарушении дифференцировки структур развивающегося переднего сегмента глаза, что и ведёт в дальнейшем к глаукоме. Иногда врожденная глаукома связана с опухолевым образованием, формирующимся из эмбриональной ткани. При этом наблюдается аномальное соотношение и плотность клеточных дифферонов в дренажной зоне.
Заключение: Аномалии развития дренажной системы глаза связаны не столько с аномалиями в геноме а, главным образом, с отсутствие адекватной репрессии и экспрессии генов в дифферонах клеток, ответственных за гистофизиологию структур передней камеры глаза в динамике физиологической регенерации. Именно поэтому наблюдаются морфологические отличия в строении структур переднего полюса глаза человека.