Актуальность: Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) – это воспалительное аутоиммунное заболевание ЦНС с остро развивающимся диссеминированным демиелинизирующим поражением головного и спинного мозга. ОРЭМ представляет собой серьезную медицинскую и социальную проблему. Распространенность ОРЭМ в разных странах неодинакова и в мире в среднем составляет от 1,1 до 8,3 случаев на 100 ООО человек в год [5].ОРЭМ поражает чаще лиц детского и подросткового возраста (до 15 лет) . Но нужно помнить что течение этого заболевания у взрослых, как правило, тяжелее, чем у детей. Отмечаются сезонные пики заболеваемости, приходящиеся на зиму и весну. Менее 5% всех регистрируемых случаев ОРЭМ возникали после вакцинации. В отличие от многих других демиелинизирующих заболеваний не выявлено большей предрасположенности у женщин, и даже наоборот, слегка преобладает у мужчин. У 70 - 90% пациентов наблюдается монофазное течение, и у 70 - 90% этих больных симптомы полностью регрессируют в течение 6 месяцев от начала заболевания, что объясняется процессами ремиелинизации [6]. Возможны исходы с остаточным неврологическим дефицитом, вплоть до глубокой инвалидизации. Из-за несвоевременной либо неправильной постановки диагноза острый рассеянный энцефаломиелит может привести к тяжелой инвалидности и смерти больных. Это обосновывает актуальность изучения этой болезни. В статье обсуждается клиническая картина ОРЭМ. Описаны современные методы диагностики и дифференцировки данного заболевания.
Цель: Проанализировать современные методы диагностики и дифференцировки рассеянного склероза и острого рассеянного энцефаломиелита.
Результаты: ОРЭМ является следствием перенесенного инфекционного заболевания (бактериального или вирусного – ветряная оспа, корь, краснуха, грипп) или вакцинации (чаще против бешенства, коклюша). Заболевание начинается остро, часто имитируя острую респираторную инфекцию. В некоторых случаях наблюдается подострое развитие в течение нескольких недель. Клиника ОРЭМ характеризуется полисимптомностью неврологических проявлений, что отражает одномоментное многоочаговое поражение ЦНС. Одновременно могут возникнуть поражения со стороны черепных нервов и двигательной сферы, которые также могут сочетаться с чувствительными и тазовыми нарушениями. При поражении пирамидного тракта развиваются геми-, тетрапарезы. В случае формирования очага демиелинизации в спинном мозге возможно развитие вялых парапарезов с тазовыми нарушениями различной степени выраженности. В патологический процесс при ОРЭМ могут вовлекаться различные черепные нервы. Наиболее ярким является двустороннее вовлечение II пары черепных нервов с развитием двустороннего оптического неврита. При ОРЭМ описаны поражения VII пары черепных нервов с формированием периферической невропатии лицевого нерва; III и VI пары - с жалобами на двоение, каудальной группы нервов - с развитием бульбарного синдрома [5]. Поражение стволовых структур при ОРЭМ может проявиться в виде дыхательных нарушений, что нередко требует применения интенсивной терапии для поддержания витальных функций. При ОРЭМ выявляются проводниковые нарушения чувствительности, обусловленные очагами демиелинизации в спинном мозге. Развитие очагов демиелинизации в мозжечке и стволе более характерна для детей с ОРЭМ. Возникновения афазии у пациентов с ОРЭМ связывают с поражением проводящих путей, идущих к коре речевого центра. Особенностью ОРЭМ у взрослых является вовлечение в патологический процесс периферической нервной системы (ПНС). Процессы демиелинизации в ПНС носят чаще субклинический характер и касаются в основном спинномозговых корешков. Один из патогномоничных симптомов - отсутствие брюшных рефлексов. Описаны характерные для РС комбинации симптомов. Сочетание нистагма, интенционного дрожания, скандированной речи, известно как триада Шарко (встречается у 30% больных). Нистагм, нижний спастический парапарез, интенционный тремор, отсутствие кожных брюшных рефлексов и битемпоральной деколорации дисков зрительных нервов называют пентадой Марбурга (встречается у 75% больных).
В типичных случаях ОРЭМ клинически проявляется тяжелой энцефалопатией с выраженными общемозговыми и очаговыми симптомами [3].Нарушение сознания, психомоторное возбуждение, эпилептические припадки, головная боль и головокружение, тошнота, иногда менингеальные симптомы указывают на выраженный воспалительный процесс с отеком мозга и ориентируют в большей степени на ОРЭМ, требуя также дифференциальной диагностики с острыми сосудистыми и инфекционными поражениями. Заболевание прогрессирует на протяжении нескольких дней, реже недель и в тяжелых случаях ведет к летальному исходу. При своевременной диагностике, заболевание поддается лечению, у больных начинается восстановление функций, которые продолжаются в течение нескольких месяцев. У 30-50% больных отмечается полное восстановление утраченных функций, в остальных случаях формируется более или менее выраженный остаточный дефект в виде парезов, атаксии, тазовых расстройств, нарушения памяти и речи, деменции и пр.
Диагностика: ОРЭМ основывается преимущественно на результатах нейровизуализации. В настоящее время клинический анализ ОРЭМ обычно дополняется проведением МРТ. На Т2-взвешенных изображениях (Т2-ВИ) и на Fluid-Attenuated Inversion Recovery (FLAIR) в типичных случаях выявляются двусторонние, гомогенные или незначительно негомогенные участки усиления интенсивности сигнала, расположенные чаще несимметрично в глубинном белом веществе полушарий мозга, субкортикально и инфратенториально [1]. Очаги при ОРЭМ варьируют по своим размерам, , они могут быть достаточно мелкими (менее 1 см), округлой формы или же крупными (более 2 см), бесформенными.МРТ-картина. ОРЭМ характеризуется обширным поражением белого вещества Участки демиелинизации при ОРЭМ иногда достигают очень крупных размеров и могут иметь схожую МРТ-картину с опухолями ЦНС.
МРТ-картина ОРЭМ характеризуется обширным поражением белого вещества. И, наконец, наиболее специфичным для ОРЭМ является обнаружение очагов в подкорковой области и коре головного мозга.
По данным КТ - находят множественные гиподенситивные очаги, часто окруженные перифокальным отеком и накапливающие контраст.
Позитронно-эмиссионная томография выявляет значимый гипометаболизм глюкозы в поврежденных областях.
Типичным для изменений в ликворе является:
- мононуклеарный плеоцитоз.
- увеличение содержания белка.
- нормальный уровень глюкозы.
- достаточно редким является выявление интратекальных олигоклональных антител.
Дифференциальная диагностика с рассеянным склерозом (РС):
- при РС чаще страдают подростки и взрослые в отличие от манифестации ОРЭМ в детском возрасте (однако в последнее время расширились возрастные границы обоих заболеваний, и ОРЭМ все чаще встречается у взрослых, а РС – у детей).
- имеются отличия в половом составе: для РС характерно преобладание женщин (2:1), для ОРЭМ – равная распространенность среди обоих полов.
- для ОРЭМ, характерна зимне-весенняя сезонность возникновения (65–85% случаев в период с октября по март), а также зависимость от провоцирующего фактора (вирусная инфекция). Для РС такая зависимость наблюдается всего в 16% случаев.
- РС имеет полифазное течение и моносимптомное начало в виде одностороннего оптического неврита, двигательных или чувствительных нарушений, мозжечковой симптоматики, реже – стволовых симптомов или поперечного миелита.
- наличие общемозговой и менингеальной симптоматики в клинической картине является крайне нехарактерным для РС, как и симптоматика вовлечения серого вещества коры (афазии, фокальные эпилептические припадки) и базальных ганглиев (экстрапирамидные расстройства) [4].
- по данным МРТ, для РС более характерно наличие очагов в мозолистом теле (пальцы Доусона), а также перивентрикулярных овальных очагов с четко очерченными краями, без тенденции к слиянию, без вовлечения серого вещества.
- очаги при РС увеличиваются в размере и количестве в течение заболевания, часто на Т1-ВИ на месте старых очагов образуются «черные дыры», что нехарактерно для ОРЭМ.
- при поражении спинного мозга для РС типично наличие отдельных очагов в шейном отделе, в противоположность этому при ОРЭМ наблюдаются обширные сливные очаги, преимущественно в грудном отделе спинного мозга .
- сочетание очагов, накапливающих и не накапливающих контраст в Т2-ВИ, характерно для РС в отличие от ОРЭМ, при котором очаги имеют одинаковое время возникновения, а, следовательно, все накапливают контраст в острую фазу и не накапливают в стадию стихания процесса [2].
- для анализа ликвора при РС не характерно наличие типичных для ОРЭМ изменений в виде гиперпротеинррахии и плеоцитоза, основным дифференциальным признаком служит наличие олигоклональных антител, которые при обнаружении не должны долго сохраняться при ОРЭМ, но сохраняются или появляются со временем при РС.
Продолжаются дискуссии о том, следует ли после второго эпизода ОРЭМ устанавливать диагноз РС. Классический сценарий развития заболевания следующий: пациент после вирусной инфекции заболевает ОРЭМ, затем выздоравливает, и через некоторое время у него развивается второй эпизод после очередной вирусной инфекции. Правильному диагнозу в этом случае помогают два критерия:
1. Образование нового очага, по данным клинической картины, во время второго эпизода указывает на ремиттирующий РС;
2. Появление новых очагов на МРТ подтверждает диагноз РС.
Вывод: «Золотым стандартом» диагностики БАС является магнитно-резонансная томография(МРТ).Признаками поражения являются на Т2-взвешенных изображениях (Т2-ВИ) и на Fluid-Attenuated Inversion Recovery (FLAIR) : двусторонние, гомогенные или незначительно негомогенные участки усиления интенсивности сигнала, расположенные чаще несимметрично в глубинном белом веществе полушарий мозга, субкортикально и инфратенториально. Очаги при ОРЭМ варьируют по своим размерам, они могут быть достаточно мелкими (менее 1 см), округлой формы или же крупными (более 2 см), бесформенными. Наиболее специфичным для ОРЭМ является обнаружение очагов в подкорковой области и коре головного мозга. По данным КТ - находят множественные гиподенситивные очаги, часто окруженные перифокальным отеком и накапливающие контраст. Позитронно-эмиссионная томография выявляет значимый гипометаболизм глюкозы в поврежденных областях. Типичным для изменений в ликворе является; мононуклеарный плеоцитоз; увеличение содержания белка; нормальный уровень глюкозы. Также ОРЭМ нужно дифференцировать с рассеянным склерозом. По данным МРТ для РС более характерно наличие очагов в мозолистом теле (пальцы Доусона), а также перивентрикулярных овальных очагов с четко очерченными краями, без тенденции к слиянию, без вовлечения серого вещества. Очаги при РС увеличиваются в размере и количестве в течение заболевания, часто на Т1-ВИ на месте старых очагов образуются «черные дыры». При поражении спинного мозга для РС типично наличие отдельных очагов в шейном отделе. Для анализа ликвора основным дифференциальным признаком служит наличие олигоклональных антител, которые сохраняются или появляются со временем при РС. Таким образом, для постановки диагноза на ранних стадиях заболевания необходима своевременная диагностика ,что поможет продлить жизнь и улучшить качество жизни больных.
Библиографическая ссылка
Аджибрагимова З.К., Устинов Д.Н., Стародубцев А.А. ОСТРЫЙ РАССЕЯННЫЙ ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТ:КЛИНИКА, СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ И ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА И ОСТРОГО РАССЕЯННОГО ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТА // Международный студенческий научный вестник. – 2018. – № 5. ;URL: https://eduherald.ru/ru/article/view?id=18675 (дата обращения: 20.04.2024).