Сетевое издание

Международный студенческий научный вестник

ISSN 2409-529X

В России врожденные пороки развития относятся к числу наиболее часто встречаемых патологий у новорожденных и детей первого года жизни [4]. Врожденные пороки сердца (ВПС) составляют 30 % среди всех врождённых пороков развития у детей, занимая третье место после патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы [1, 5]. По данным большинства авторов частота ВПС колеблется от 8 до 10 на 1000 родившихся детей, с тенденцией к нарастанию в последние десятилетия [3, 6, 7]. Такую динамику связывают со многими причинами: экзогенными – образ жизни матери до и во время беременности, её возраст, экологическая обстановка, влияние радиации; а так же эндогенными – задержка внутриутробного развития плода, особенности плацентации, влияние вирусных и бактериальных агентов, хромосомные мутации и т.д. [2, 4, 8].

Частота встречаемости ВПС среди новорожденных зависит от региона и ежегодно изменяется. Изучение распространенности ВПС, а также факторов, приводящих к их возникновению, имеют большое практическое значение и могут послужить основой для создания профилактических программ с целью снижения данной патологии в регионе.

Целью исследования было изучение частоты возникновения врожденных пороков сердца, особенностей анамнеза, клинической картины, сопутствующей патологии у новорожденных с ВПС по Курской области за 2015 – 2016 гг.

Материалы и методы:в отделении патологии новорожденных и недоношенных детей Курской областной детской клинической больницы №2 за период 2015 - 2016 гг. под наблюдением находились 45 пациентов с различными вариантами ВПС. Из них доношенных было 37 (82,2%), недоношенных – 5 (11,1%), со ЗВУР – 3 (6,7%) детей.

В ходе исследования был тщательно проанализирован анамнез матерей и их ближайших родственников, обращалось внимание на вредные привычки в семье ребенка, профессиональные вредности будущей матери, наличие отягощенной наследственности. Учитывался акушерский анамнез (количество абортов, выкидышей, очаги хронической урогенитальной инфекции), данные обследования в женской консультации.

У новорожденных была проанализирована необходимость реанимационных мероприятий, оценка по шкале Апгар, наличие дыхательных расстройств на момент рождения, клинические проявления ВПС, сопутствующие заболевания.

Исследование сердечно-сосудистой системы у детей с ВПС проводилось с помощью аппарата для ЭхоКГ «MyLab70» (датчик с частотой 3-8 МГц), а также аппарата для ЭКГ «Schiller Cardiovit AT-1». Учитывая сопутствующую патологию, новорожденным детям также проводилась нейросонография (НСГ).

Результаты и обсуждение. В 2015 году из 25 новорожденных, имеющих ВПС, наибольший процент встречаемости приходился на дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – 65,5%. Стоит отметить, что у девочек данный порок встречался значительно чаще (68,4% случаев), чем у мальчиков (31,6%). Открытый артериальный проток и изолированный стеноз легочной артерии встречались в равном процентном соотношении – 10,3%. При этом мальчиков с описанными пороками было 66,7%, а девочек – 33,3%. Дефект межпредсерной перегородки составил 6,9%, из них 50% мальчиков и 50% девочек. Наименьший удельный вес приходился на тетраду Фалло (3,4%) и транспозицию магистральных артерий (3,4%). Данные пороки были выявлены только у мальчиков. Таким образом, среди всех детей с ВПС, девочки составили – 65,5%, мальчики – 34,5% (практически соотношение 2:1).

Важно отметить, что в сельских районах распространенность ВПС значительно ниже, чем городе и составила всего 25%. Чаще всего ВПС у новорожденных наблюдались в г. Курске (64%) и г. Железногорске (12%). В Курском и Октябрьском районах новорожденные с данной патологией встречались в равном процентном соотношении – 8%. В Золотухинском и Касторенском районах были зарегистрированы наименьшие показатели (4%).

Существующие различия, вероятно, обусловлены индексом здоровья будущих родителей, уровнем пренатальной диагностики пороков в районах области, демографическими показателями и т.д. Причинами наблюдаемых различий, по нашему мнению, также могли служить позитивные факторы здоровья сельского населения, такие как более низкий уровень загрязняющих выбросов в окружающую среду, меньшее количество лиц, испытывающих психологический стресс и профессиональные вредности и др. [7, 9].

В 2016 году наблюдалась небольшая тенденция к снижению частоты заболеваемости ДМЖП (53,8%), в сравнении с предыдущим 2015 годом (65,5%). Среди девочек данный порок встречался значительно чаще – в 78,6 % случаев, у мальчиков – в 21,4 %. На втором месте находился такой ВПС, как изолированный стеноз легочной артерии (15,4%). Девочек с данным пороком было 75%, мальчиков – 25% (соотношение 3:1). На третьем месте - дефект межпредсердной перегородки (11,5%), который встречался только у девочек. На четвертом - открытый артериальный проток (7,7%), который также был обнаружен только у девочек. Остальные ВПС (коарктация аорты, аномалия Эбштейна, транспозиция магистральных артерий) встречались в равном процентном соотношении (3,8%). При этом, транспозиция магистральных артерий встречалась среди мальчиков, а коарктация аорты и аномалия Эбштейна – среди девочек. Таким образом, среди всех новорожденных с ВПС, девочки составили 80,8%, мальчики – 19,2% (соотношение 4:1).

Наиболее высокий процент встречаемости ВПС у новорожденных за 2016 год наблюдался в г. Курске (65%). В Курском районе и г. Железногорске этот показатель значительно ниже – 15% и 10% соответственно. Наименьший процент встречаемости ВПС у новорожденных был зарегистрирован в Октябрьском (3,8%) и Беловском (3,8%) районах. Следует отметить, что в районах с низким уровнем ВПС, в структуре пороков преобладали сложные аномалии с ранней декомпенсацией и отсутствовали дефекты, мало проявляющие себя клинически и выявляемые только при УЗИ сердца и крупных сосудов.

Частота возникновения ВПС в зависимости от гестационного возраста новорожденных была следующей: среди доношенных детей первое место занимал дефект межжелудочковой перегородки – 57,4%, на втором месте находился изолированный стеноз легочной артерии – 12,8%, на третьем – открытый артериальный проток и дефект межпредсердной перегородки (10,6%). Остальные пороки (транспозиция магистральных артерий, тетрада Фалло, аномалия Эбштейна) встречались в единичных случаях. Следует отметить, что данные пороки были обнаружены у доношенных детей с гестационным возрастом 37-39 недель. Среди недоношенных новорожденных с гестационным возрастом 32-36 недель наибольший удельный вес приходился также на дефект межжелудочковой перегородки - 80%, а наименьший на коарктацию аорты – 1 случай (33,3%). У новорожденных с задержкой внутриутробного развития мы получили следующие результаты: 2 ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки (66,7%) и 1 с изолированным стенозом легочной артерии (33,3%). Случаев с другими ВПС среди детей с задержкой внутриутробного развития зарегистрировано не было.

Согласно проведенному анализу анамнестических данных матерей, дети которых имели ВПС, установлены некоторые причины, которые могли повлиять на развитие ВПС у плода (таб.1).

Таблица 1

Особенности анамнеза матерей, новорождённые которых имели ВПС

Наследственные заболевания в анамнезе (сахарный диабет, бронхиальная астма, гипертоническая болезнь) были у 6 (13,3%) рожениц. Отягощённый акушерский анамнез (аборты, выкидыши) выявлен у 17 (37,8%) матерей. Настоящая беременность протекала с тяжёлым токсикозом первой половины у 8 женщин (17,8%); персистирующей урогенитальной инфекцией у 25 пациенток (55,5%); анемией лёгкой и средней степени тяжести у 11 рожениц (24,4%). Угроза прерывания беременности на ранних сроках была у 34 (75,5%) обследованных. В первом триместре беременности больше половины женщин (64,4%) переболели ОРВИ. Высокий титр Ig G к TORCH-инфекциям (герспес, токсоплазмоз, цитомегаловирус) выявлялся у 23 рожениц (51,1%). Вредные привычки на протяжении всей беременности, такие как курение или употребление алкоголя, имели 14 (31,1%) женщин. Пассивными курильщиками оказались 25 будущих матерей (55,6%). Все беременные проходили УЗИ обследование, что позволило диагностировать хроническую фетоплацентарную недостаточность (ХФПН) у 1/3 беременных. В 80% случаев ВПС у плода был диагностирован на уровне женской консультации.

Анамнез новорождённых: первичную реанимацию в родильном зале оказывали 23 новорождённым (51,1%) с ВПС: аспирация слизи, согревание, тактильная стимуляция, ИВЛ мешком и маской. Новорожденные с оценкой по шкале Апгар ≥ 6 баллов составили 84,4% (38 детей).      Средняя оценка от 4-5 баллов была у 7 человек (15,6%), что подтверждает низкие адаптационные возможности ребёнка. У всех детей ВПС был диагностирован и подтверждён (ЭХО-КГ) в первые сутки после рождения.

В нашей работе представлен анализ основных клинических проявлений врожденных пороков сердца у обследуемых новорожденных (таб.2).

Полученные результаты свидетельствуют о том, что клинические проявления ВПС полиморфны и определяются анатомией порока, степенью нарушения гемодинамики, адаптационно – компенсаторными механизмами ребёнка, характером осложнений и наличием сопутствующей патологии.

Таблица 2

Основные клинические проявления ВПС у новорожденных

При изучении данных объективного обследования новорожденных детей с ВПС было выявлено, что систолический шум наблюдался у 100% обследованных. Приглушенность тонов сердца имели 93,3% новорожденных. Изменения со стороны нервной системы, такие как гипорефлексия и мышечная гипотония – имели 37,8% и 35,6% детей соответственно. Дыхательные расстройства (втяжение межреберных промежутков) наблюдались у 31,1% новорожденных. У 12 (26,7%) пациентов было вялая реакция на осмотр и снижена двигательная активность, 26,7% детей имели сердечную недостаточность. В 11,1% случаев у новорожденных наблюдались пастозность мягких тканей и мраморность кожных покровов. Центральный цианоз наблюдался только при, так называемых, «синих» пороках и его частота составляет 8,9% (4 ребенка). В 1 (2,2%) случае была выявлена гепатомегалия.

Для оценки степени сердечной недостаточности кровообращения у детей использовалась классификация Н.Д. Стражеско и В.Х.Василенко, по которой хроническая сердечная недостаточность делится на три стадии: НК 1, НК 2а, НК 2б, НК 3 [2].

Мы проанализировали степень недостаточности кровообращения у наших пациентов. Проявления хронической сердечной недостаточности имели 12 (26,7%) пациентов с пороками сердца, при этом признаки НК 1 степени были у 6 (13,3%) новорожденных, НК 2а степени – у 5 (11%), НК 2б степени – у 1 ребенка (2,2%). Важно отметить, что НК 2а и 2б степени чаще имели обследованные с комбинированными пороками сердца.

Наличие врожденного порока сердца у новорожденных устанавливалось с помощью инструментальных неинвазивных методов обследования (эхокардиография, электрокардиография, рентгенография). Учитывая сопутствующую патологию, пациентам также проводилась нейросонография.

При эхокардиографии у всех новорожденных детей была не только установлена топика ВПС, но и у 13,3% обследованных были обнаружены признаки преобладания левых отделов сердца, у 11,1% – правых отделов.

Признаки нарушения сердечного ритма и проводимости на ЭКГ имели место у 33,3% детей с ВПС, при этом синусовую тахикардию в покое имели 4,4 %, чаще она регистрировалась у детей со сложными пороками сердца. Частичная блокада правой ножки пучка Гиса была выявлена в 28,9% случаев. ЭКГ признаки гипертрофии миокарда правого желудочка имели 11(24,4%) детей, гипертрофии миокарда правого предсердия – 2 (4,4%).

По данным рентгенологического исследования выявлено, что 24,4% новорожденных имели кардиомегалию, 15,6% - признаки ВПС с перегрузкой малого круга кровообращения.

Анализируя данные нейросонографии, мы выяснили, что перивентрикулярный отек был обнаружен у 46,7% новорожденных, постгипоксические изменения в головном мозге имели 35,5% детей, псевдокисты визуализировались у 15 пациентов (33,3%).

Также нами была изучена сопутствующая патология у новорожденных с ВПС, которая могла оказывать влияние на течение и прогноз заболевания. Результаты исследования показали, что у всех новорожденных из сопутствующих заболеваний было перинатальное поражение ЦНС. У большинства обследованных детей выявлена внутриутробная инфекция - 55,6% случаев, при этом пневмония наблюдалась у 24,4% детей. Конъюгационная желтуха встречалась в 37,8% случаев. Также, у 4 (8,9%) пациентов имела место анемия. Пороки развития других органов, преимущественно ВПР ЖКТ и мочеполовой системы, были обнаружены у 3 (6,7%) детей.

Выводы:

1. Частота встречаемости ВПС по Курской области остается относительно стабильной с 2015 по 2016 гг., в пределах 7,5%. Наиболее часто встречается ДМЖП (60%), причем как в изолированном виде, так и в комбинации с другими пороками сердца. В г. Курске частота ВПС у новорожденных наибольшая – 64,4%, по сравнению с районами (35,6%).
2. За период с 2015 по 2016 гг. ВПС встречались в 4 раза чаще среди доношенных новорожденных, в сравнении с недоношенными и детьми, имеющими ЗВУР.
3. Отягощенный анамнез (наследственная патология; отягощенный акушерский анамнез; вредные привычки и т.д.) был у ½ беременных женщин, который вероятно повлиял на развитие ВПС у плода.
4. Основными клиническими проявлениями ВПС у новорождённых были: сердечный шум – в 100% случаев; центральный цианоз – в 8,9%, проявления сердечной недостаточности были выявлены у 26,7% новорожденных.
5. У всех пациентов с ВПС сопутствующей патологией было перинатальное поражение ЦНС, также у более половины детей встречалась внутриутробная инфекция – в 55,6% случаев.