Актуальность: сирингомиелия – хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание нервной системы человека, характеризующееся образованием полостей в спинном мозге, разрастанием нейроглии, расстройствами чувствительности и двигательных функций, трофическими нарушениями. Несмотря на то, что первое описание болезни дано французским врачом Оливье д’Анже в 1827, этиопатогенез сирингомиелии до сих пор остается неясным. Широкая распространенность , появление в молодом возрасте и раннее снижение трудоспособности требуют нового подхода к методам диагностики, что повысит уровень жизни у больных при данной патологии.[6] Благодаря использованию методов неинвазивной нейровизуализации, нейрофизиологической диагностики открылись новые перспективы для изучения её патогенеза.
Цель: проанализировать современные методы диагностики сирингомиелии.
Результаты: диагностика сирингомиелии возможна с первых дней жизни новорожденного. Надежным методом исследования является ультразвуковая диагностика, позволяющая дифференцировать сирингомиелию с другими заболеваниями спинного мозга.
Основным методом диагностики является магнитно-резонансная томография.[10] Для бесконтрастной МРТ типичными для сирингомиелии признаками являются: четкие контуры; интенсивность МР-сигнала, сопоставимая с таковой от спинномозговой жидкости на Т1ВИ; исчезновение сигнала на Т2ВИ обусловлено потоком жидкости[1]. МРТ позволяет дифференцировать сирингомиелию с опухолями спинного мозга: нечеткие контуры образования спинного мозга, МРТ-сигнал от образования, превосходящий по интенсивности сигнал от спинномозговой жидкости, а также отсутствие нормальной пульсации внутри кисты, свидетельствует в пользу неопластического процесса. При МРТ с усилением (контрастированием) парамагнетиками отсутствует характерный для опухоли феномен усиления контрастности[2].
МРТ-морфометрическое исследование показало, что больные с сирингомиелией имеют глубокую заднюю черепную ямку (ЗЧЯ), высокое стояние зубовидного отростка атланта, уплощенное основание черепа (платибазию) и более низкой уровень стояния миндалин мозжечка, признаки «переполнения» ЗЧЯ и «тесноты» на верхнешейном уровне[7]. Для характеристики взаимоотношений спинного мозга со позвоночным каналом используется индекс «тесноты» на верхнешейном уровне, а мозжечка и ЗЧЯ – индекс «переполнение» ЗЧЯ с заострением ее верхнего угла. Диагностируемые сужение ликворопроводящих путей на уровне задних отделов большого затылочного отверстия позволяют прогнозировать снижение амортизирующей способности большой цистерны и увеличение волны давления, распространяющейся вдоль центрального канала спинного мозга.
Симптоматика сирингомиелии формируется на фоне дизрафического статуса с пороками развития кожи, подкожной клетчатки, мышц, костей, внутренних органов, нервной системы. Их характер, степень выраженности, частота проявлений, сочетания весьма вариабельны. При подозрении на сирингомиелию, требуется своевременная диспансеризация и проведение необходимого комплекса обследований больного, включающее осмотр больного, оценка дизрафического статуса и рентгенологическое исследование.
Для ликвородинамического исследования используется метод фазово-контрастной МРТ (cine-PC MRI), на основании которого устанавливаются нарушения ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия или спинномозгового канала. Выявляются анатомический и динамический компоненты ликвородинамических нарушений, способствующих формированию сообщающейся формы сирингомиелии[5].
Сирингомиелитическая полость может распространятся на весь спинной мозг, переходить на ствол мозга (сирингобульбия) и даже сообщаться с IV желудочком. Сирингомиелия сочетается с аномалиями других органов и систем: аномалией Арнольда-Киари II, миеломенингоцеле и расщепленным спинным мозгом, «фиксированным» спинным мозгом[3].
Компьютерная томография позволяет выявить сопутствующие аномалии краниовертебральной зоны: платибазию; ассимиляцию атланта с затылочной костью; базиллярную импрессию в сочетании с синдромом Клиппеля-Фейля; аномалии тропизма фасеток суставов головы, приводящие к нестабильности СI-CII, высокое стояние зубовидного отростка аксиса, приводящие к стенозу позвоночного канала и компрессии спинного мозга[8].
Наиболее постоянным клиническим симптомом сирингомиелии является как сегментарное выпадение болевой и температурной чувствительности с сохранением тактильной чувствительности, так и невропатическая боль. В клинической картине у таких больных доминируют такие жалобы, как постоянные приступообразно усиливающиеся жгучие боли в конечностях на противоположной стороне с элементами гиперпатии, которая усиливается при раздражении кожных покровов, эмоциональном напряжении[3]. При попытке анализа нейрофизиологических коррелятов боли и чувствительных расстройств у больных сирингомиелией было сделано заключение, что данные об изменениях соматосенсорных вызванных потенциалов (ССВП) могут использоваться в качестве критериев диагностики сирингомиелии. Характер изменений ССВП у пациентов с невропатическими болями свидетельствует в пользу гипотезы о центральной сенситизации и аномальной медиации боли через быстропроводящие волокна в условиях поражения проводников болевой и температурной чувствительности[4].
На основании функциональной МРТ показано, что повреждения спиноталамических путей у больных с сирингомиелией недостаточно для возникновения центральной невропатической боли. У больных в тепловой и механической аллодинией вовлекались различные структуры центральной нервной системы, свидетельствующие о различных патофизиологических механизмах развития центральной боли. Выявляемые паттерны боли у пациентов с различными видами аллодинии отличались от болевого паттерна острой физиологической боли. Единственной областью, активируемой у всех больных, была предлобная кора, играющая главную роль в развитии аллодинии[9].
Вывод: самым достоверным методом диагностики сирингомиелии на современном этапе является МРТ, который позволяет провести исследование структурных изменений спинного мозга в том числе, состояние ликвородинамики. В неврологическом статусе выявляют дизрафические проявления с сопутствующими аномалиями нервной системы. На основании фМРТ можно раскрыть механизм развития центральной боли.Показатели ССВП могут быть использованы в качестве дополнительных критериев диагностики сирингомиелии.