Введение
Малые аномалии развития сердца (МАРС) анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов, причиной возникновения которых является наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия сердца [1-6]. МАРС в ряде случаев являются основой кардиоваскулярной патологии у детей, вместе с тем, некоторые исследователи считают их вариантами нормы или пограничными состояниями. Однако МАРС могут с годами сами становиться причиной развития самых разнообразных осложнений или усугублять другие патологические состояния или заболевания [6]. Превышение установленного порогового уровня сердечной стигматизации у здоровых детей (более 3 малых аномалий развития сердца) свидетельствует о возможном неблагополучии как в отношении факторов, влияющих на формирование здоровья, так и показателей, характеризующих его [2]. Частота выявления их при эхокардиографическом исследовании (ЭхоКГ) среди детей и подростков колеблется от 39 до 68,9 % [2, 6].
Цель исследования. Выявить распространенность и структуру МАРС у детей и подростков по данным ЭхоКГ.
Материал и методы исследования. Были проанализированы результаты 3552 ЭхоКГ детей и подростков в возрасте от 1 года до 16 лет, проведенных в отделении ультразвуковой диагностики клиники Рост ГМУ в период с 2009 по 2013 гг.
Исследования проводили на ультразвуковых сканерах в B-режиме, режимах импульсно-волновой, постоянно-волновой и цветовой допплерографии. Статистическая обработка полученных результатов проводилась методами вариационной статистики, все значения результатов обработаны с использованием компьютерных стандартных программ Microsoft Windows VISTA , Microsoft Excel 2007.
Результаты исследования и их обсуждение. В соответствие с классификацией [2] были выявлены МАРС в следующих группах: аномалий предсердий и межпредсердной перегородки, аорты, левого желудочка и митрального клапана.
1.Аномалии предсердий и межпредсердной перегородки: увеличенная заслонка нижней полой вены более 1 см, открытое овальное окно (рис.1), небольшая аневризма межпредсердной перегородки (рис.2).
Рис.1. Ультразвуковая томограмма сердца. Апикальная четырехкамерная позиция. Открытое овальное окно. RA – правое предсердия, RV – правый желудочек, LA – левое предсердие, LV – левый желудочек.
Рис.2. Ультразвуковая томограмма сердца. Парастернальная позиция по короткой оси левого желудочка на уровне аортального клапана. Аневризма межпредсердной перегородки. АО – восходящая аорта, ЛП – левое предсердие, ПП – правое предсердие.
2.Аномалии аорты: дилатация синусов Вальсальвы, клапан аорты с двумя (рис.3) или четырьмя заслонками (рис.4), асимметрия заслонок клапана аорты, пролабирование заслонок клапана аорты.
Рис.3. Ультразвуковая томограмма сердца. Парастернальная позиция по короткой оси левого желудочка на уровне аортального клапана. Двустворчатый аортальный клапан.
Рис.4. Ультразвуковая томограмма сердца. Парастернальная позиция по короткой оси левого желудочка на уровне аортального клапана. Четырехстворчатый (1-4) аортальный клапан.
3.Аномалии левого желудочка: деформация выносящего тракта желудочка с систолическим валиком в верхней трети межжелудочковой перегородки, разнонаправленные трабекулы в полости левого желудочка (рис.5), небольшая аневризма межжелудочковой перегородки.
Рис.5. Ультразвуковая томограмма сердца. Парастернальная позиция по короткой оси левого желудочка на уровне митрального клапана. Малая аномалия развития – дополнительная хорда в полости левого желудочка. RV – правый желудочек, LV – левый желудочек.
4.Аномалии митрального клапана: пролабирование митрального клапана (рис.6), эктопия крепление сухожильных хорд створок клапана, аномальное расположение оснований сосочковых мышц.
Рис. 6. Пролапс митрального и трехстворчатого клапанов. Апикальная четырехкамерная позиция.
Выявлены следующие малые аномалии развитиях сердца: ложные хорды левого желудочка и дополнительные трабекулы - 2900 случаев (81,6%), увеличенный евстахиев клапан - 398 случаев (11%), аневризма межпредсердной перегородки - 62 случая (2%), пролабирование митрального клапана (ПМК) - 693 случая (19,5%), дилятация синусов Вальсальвы – 129 случаев (3,6%), асимметрия створок клапана аорты – 78 случаев (2,1%), открытое овальное окно – у 28 ребенка (0,78%). Причем, у 3161 ребенка (70,8% от всех выявленных МАРС), выявлено различное сочетание аномалий. Так одновременно были диагностированы ПМК и ложные хорды левого желудочка (693 случая - 19,5%), ПМК (498 случаев – 12%), ложные хорды левого желудочка и увеличенный евстахиев клапан (352 случая - 8%).
Табл. 1
Структура и частота выявленных МАРС
|
МАРС |
Число случаев |
% |
|
Дополнительные хорды и трабекулы ЛЖ |
2900 |
81,6 |
|
Пролапс митрального клапана |
693 |
19,5 |
|
Увеличенный Евстахиев клапан |
398 |
11 |
|
Дилятация синусов аорты, Вальсальвы |
129 |
3,6 |
|
Аномалии створок аортального клапана |
78 |
2,1 |
|
Аневризма МПП |
62 |
2 |
|
Открытое овальное окно |
28 |
0,78 |
Проведенный анализ частоты встречаемости малых аномалий развития сердца показал, что наиболее часто выявляются дополнительные хорды или трабекулы, ПМК, а также увеличенный евстахиев клапан.
Анализ частоты выявления МАРС по годам (табл.2) показал относительно стабильные результаты их диагностирования. Так в 2009 г. выявлено 1752 случая МАРС (49,3%) от всех обследованных, в 2010 выявлено 1998 случаев (56%), в 2011 - 1430 (40%), в 2012 г. - 1305 случаев (37%), в 2013 г. – 1498 (42,2%).
Табл.2
Анализ частоты встречаемости МАРС в 2009-2013 гг
|
Год |
2009 |
2010 |
2011 |
2012 |
2013 |
|
Количество МАРС |
1752 |
1898 |
1430 |
1305 |
1498 |
|
% от всех обследованных |
49,3 |
56 |
40 |
37 |
42,2 |
Выводы
1. Частота встречаемости малых аномалий развития сердца остается стабильной за последние пять лет.
2. Наиболее часто выявляются малые аномалии левого желудочка: дополнительные хорды и трабекулы, пролапс митрального клапана.