Введение.
Нарушения сна часто встречаются у детей с нарушениями развития нервной системы. Около 25% здоровых детей дошкольного возраста имеют проблемы со сном, в то время как среди детей с нарушениями развития нервной системы этот показатель достигает 80%. Причинами нарушений сна у пациентов с нейрогенными расстройствами являются эндогенные патологии нервной системы, расстройства поведения, психические расстройства, приём лекарств и расстройства дыхания во сне. Нарушения сна могут значительно влиять на качество жизни пациентов. Выявление и лечение (соблюдение гигиены сна) расстройств сна могут существенно улучшить когнитивную функцию пациентов с нейрогенными расстройствами либо замедлить развитие болезней, лежащих в основе этих нарушений [1, 2].
Целью данной работы явилось представление обзора нейрогенных расстройств, сопровождающихся нарушениями сна, которые довольно часто встречаются в педиатрической практике.
Материал и методы исследования.
Авторами был проведен обзор современных литературных данных, посвященных проблеме нарушений сна у детей с наиболее распространенными нейрогенетическими расстройствами.
Результаты исследования. У детей с синдромом Дауна имеется высокий риск обструктивного апноэ сна из-за аномалий мягких тканей и скелета. При этом у детей грудного возраста чаще встречаются центральные апноэ, в то время как у детей старших возрастов – обструктивные. Родители могут отметить постоянный громкий храп ребенка, необычную позу для сна, сидя с запрокинутой головой, а также повторные приступы нарушения дыхания во сне. Также для них характерны затрудненное засыпание, частые ночные пробуждения, повышенная дневная сонливость и ночное недержание мочи [4]. Нарушения сна более выражены у пациентов с более глубокой степенью умственной отсталости.
У 20-80% больных с синдромом Ангельмана («счастливой марионетки») наблюдаются проблемы со сном, которые наиболее выражены в возрасте 2-6 лет. Синдром Ангельмана связан с четырьмя вариантами генетических мутаций, наиболее частой из которых является мутация, которая связана с потерей участка хромосомы в локусе 15 q11–q13. У больных с синдромом Ангельмана наряду с физической и интеллектуальной задержкой развития, приступами судорог наблюдаются нарушения сна в виде затрудненного засыпания, частых ночных пробуждений, уменьшения общего времени сна, нарушения ритма сна, паралича сна, чрезмерной дневной сонливости, а также энурез и бруксизм. У 80% больных наиболее частой жалобой являются ночные пробуждения, причем 62% из них пробуждаются более двух раз за ночь. Частота таких пробуждений уменьшается с возрастом. У 32% пациентов с синдромом Ангельмана наблюдается храп. Полисомнографическая оценка при данной патологии выявила наличие апноэ от средней до тяжелой степени у 30% детей [3].
Причиной возникновения синдрома Прадера-Вилли является потеря функции проксимальной части длинного плеча 15 хромосомы. У 70% больных наблюдается делеция, имеющая отцовское происхождение, у 5% больных заболевание связано с перестройкой хромосомы. Основными клиническими проявлениями данного заболевания являются умственного отсталость, нарушение поведения, задержка физического развития, низкорослость, гипотония. У пациентов с данным синдромом небольшие размеры носоглотки в совокупности с гипертрофией небных миндалин способствуют возникновению затрудненного дыхания во сне, гипотония и сколиоз приводят к развитию гиповентиляции во время сна. Синдром Прадера-Вилли нередко становится причиной ожирения. Их может постигнуть смерть во время сна из-за апноэ как следствия ожирения. Кроме того, при данном заболевании возникает нарушение хеморецепторного контроля дыхания, обусловленное гипоталамической дисфункцией и снижением чувствительности хеморецепторов каротидного синуса аорты к гипоксемии и гиперкапнии. К основным жалобам во время сна у детей с синдромом Прадера-Вилли относят нарушение дыхания, храп и чрезмерную дневную сонливость. Причем повышенная дневная сонливость наблюдается у 60-80% пациентов, и одной из причин этого, вероятно, является гипоталамическая дисфункция [5].
Синдром Смита-Магениса обусловлен микроделецией или мутациями гена, индуцируемого ретиноидной кислотой. Синдром характеризуется умственной отсталостью, гиперактивностью, аномалиями в черепно-лицевой области, широкими и короткими руками. Для синдрома Смита-Магениса характерен менее глубокий ночной сон, с частыми пробуждениями, ранние утренние подъемы, повышенная дневная сонливость. Данные изменения сопровождаются снижением общего времени сна. Изменения суточного ритма обусловлены неправильным суточным ритмом секреции мелатонина. К частым проблемам во время сна относятся храп, потребность в приеме снотворных, недержание мочи либо пробуждение в течение ночи для посещения туалета, или для питья [9].
Врожденный синдром центральной гиповентиляции или синдром Ундины, является аутосомно-доминантным расстройством, которое возникает в результате гетерозиготной мутации в гене на хромосоме 4p13. Данный синдром характеризуется отсутствием чувствительности дыхательного центра к углекислому газу, что приводит к гиповентиляции. Причем наиболее выраженное снижение вентиляции легких наблюдается в фазу медленного сна. У большинства пациентов во время бодрствования вентиляция легких поддерживается на уровне, достаточном для поддержания газообмена; однако у тяжело больных пациентов может наблюдаться гиповентиляция и во время бодрствования. Данное заболевание также сопровождается отсутствием чувствительности к гипоксии [10]. Основным симптомом этого состояния является апноэ во время фазы глубокого сна, способное привести к летальному исходу.
Причиной ахондроплазии является замена аргинина глицином в гене, который отвечает за рост хрящевой ткани и окостенение. Выявляется аутосомно-доминантный тип наследования. При ахондроплазии дети имеют относительно большую голову, короткие руки и ноги. Мозговая часть черепа у них увеличена, затылочные и теменные бугры выпирают, а лоб выпуклый. В отдельных случаях у детей развивается гидроцефалия. Вследствие неправильного развития костей основания черепа отмечаются нарушения строения лицевого скелета. Нарушения сна у пациентов с ахондроплазией проявляются в раннем возрасте. При ахондроплазии особенности строения лица, увеличенные миндалины и уменьшенная грудная клетка приводят к нарушениям сна в виде храпа и апноэ. Также имеется высокий риск возникновения внезапной младенческой смерти, что объясняется сдавлением продолговатого мозга и верхней части спинного мозга из-за аномалии затылочного отверстия. Наиболее высокий риск смерти наблюдается у детей первого года жизни [8].
Нарушения сна у детей наблюдаются при наследственных заболеваниях соединительной ткани, с генетически обусловленной неполноценностью ферментов, участвующих в расщеплении гликозаминогликанов. Выделяют девять типов мукополисахаридозов, наследуемых по аутосомно-рецессивному типу. К типичным клиническим признакам данного заболевания относят грубые черты лица, макроглоссию, когнитивные нарушения, нарушения речи, гидроцефалию, судороги, низкий рост, сколиоз. Кроме того, для больных с данной патологией характерны частые синуситы и респираторные инфекции, нарушения походки, отложения гликозамингликанов в дыхательных путях, нарушения сна. При мукополисахаридозе гипертрофия миндалин и аденоидов, увеличение языка, утолщение надгортанника и голосовых связок, обусловливают такие нарушения сна, как беспокойство перед сном и затрудненное засыпание, частое пробуждение или сомнамбулизм с приступами агрессии, храп и расстройство дыхания во время сна, включая обструктивное апноэ сна, уменьшение длительности ночного сна, раннее утреннее пробуждение, повышенную дневную сонливость. Нарушения сна у детей часто приводят к депрессии и снижению качества жизни [7].
Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна характеризуется быстрым прогрессированием мышечной дистрофии с полной потерей способности двигаться и смертельным исходом. Заболевание сцеплено Х-хромосомой и возникает в связи с мутацией в гене дистрофин. Начальными признаками болезни являются прогрессирующая слабость проксимальных мышц ног и тазовой области в связи с потерей мышечной массы с дальнейшим распространением на руки, шею и другие части тела. Постепенно происходит замена мышечной ткани на жировую и фиброзную ткани. Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна, проявляющаяся в первые 3-5 лет жизни, характеризуется слабостью диафрагмы и других мышц, участвующих в акте дыхания, постепенным снижением жизненной емкости легких и объемов вентиляции. Это приводит к эпизодам ночной гиповентиляции и появлению приступов удушья. У детей могут возникать страхи перед сном. Клинические симптомы могут включать храп, утренние головные боли сна, повышенную сонливость, летаргию. Также наблюдаются изменения в качестве сна, такие как снижение эффективности сна, увеличение латентности фазы быстрого сна, снижение доли быстрого сна и быстрое пробуждение после сна [6].
Выводы. Нарушения сна довольно часто встречаются у детей с нейрогенными расстройствамии представлены инсомнией, парасомнией (паралич сна, ночные страхи, ночной энурез), расстройством дыхания во сне (апноэ), циркадианного ритма сна, движений во сне (бруксизм), изолированных симптомов в виде храпа, а также головной болью сна. Нарушение структуры сна, наступления, поддержания и качества сна в любой форме может существенно повлиять на качество жизни пациента. Выявление и лечение этих расстройств сна может значительно улучшить состояние пациентов. Оптимальный качественный сон имеет важное значение в нейрокогнитивном и психологическом функционировании и развитии детей.
Библиографическая ссылка
Филиппов Ф.Н., Орлов Ф.В. НАРУШЕНИЯ СНА ПРИ НЕЙРОГЕННЫХ РАССТРОЙСТВАХ У ДЕТЕЙ // Международный студенческий научный вестник. – 2018. – № 1. ;URL: https://eduherald.ru/ru/article/view?id=18016 (дата обращения: 19.04.2024).