Аллергический некротизирующий васкулит, был впервые описан в 1951 году, когда Y. Churg и L. Strauss опубликовали 13 наблюдений больных, имевших сочетание тяжелой бронхиальной астмы с гиперэозинофилией в периферической крови и эозинофильной инфильтрацией тканей [4, 6].
Это редко встречающееся заболевание, названное по именам первооткрывателей синдромом Чарга-Стросса, относят к системным васкулитам с преимущественным поражением сосудов малого и среднего калибра [2, 6].
Заболевание регистрируется, по современным данным, у 10-13 человек на 1000 000 населения и особую распространенность приобрело среди городских жителей Северной Европы, чаще мужчин (соотношение мужчин и женщин = 3:1) в возрасте 38-50 лет [1, 3].
Основным диагностическим критерием является бронхиальная астма, которая развивается в дебюте заболевания и в течение многих лет может оставаться единственным симптомом болезни [5]. В дальнейшем, как правило, присоединяется эозинофилия, эозинофильная пневмония и синдром Леффлера. В продвинутой стадии заболевания преобладают признаки системного васкулита. Более чем у 60% больных можно выявить поражение нервной системы в форме мононеврита или полинейропатии, в т.ч. нейропатии зрительных и других черепно-мозговых нервов, являющихся, как правило, следствием иммунопатологического процесса в эпиневральных сосудах[1, 2, 3, 5, 6].
У 2/3 больных можно обнаружить кожные проявления, чаще в виде болезненной пальпируемой пурпуры, макуло-папулезных, уртикарных элементов и язв [1].
В разгар системного васкулита у 50% пациентов возможно появление артритов и миалгии, реже (у 20%) – миокардита, полисерозита и фибропластического эндокардита Леффлера [2].
Описаны гастроинтестинальные проявления заболевания в форме эозинофильного гастроэнтерита и кровотечений за счет некротизирующего васкулита мезентеральных сосудов. Важно отметить лабораторные признаки синдрома Чарга-Стросса, к числу которых относят эозинофилию >10% от общего количества лейкоцитов, ускорение СОЭ, высокое содержание общего IgE. Особое внимание в лабораторной диагностике заболевания придается обнаружению антинейтрофильных цитоплазматических антител, повышенное содержание которых выявлено более, чем у 67% больных, а также перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (p-ANCA), содержание которых в крови больного коррелирует с активностью процесса [1, 2, 5].
Вышеописанные симптомы малоспецифичны, в связи с чем синдром Чарга-Стросса может долго оставаться нераспознанным. В подтверждение сказанного приводим собственное клиническое наблюдение.
Больная К.У.Э., 25л., поступила в ревматологическое отделение Областной клинической больницы г.Саратова в сентябре 2014 года с жалобами на редкий кашель и наличие язвенных дефектов на нижних конечностях.
Из анамнеза заболевания известно, что в течение многих лет отмечает гипермобильность голеностопных суставов, изредка появлялись поверхностные язвочки на слизистой оболочке полости рта.
В конце марта 2013 года, после переохлаждения появились афтозный стоматит, язвенно-некротический тонзиллит, отечность шеи, регионарная лимфаденопатия, фебрильная лихорадка. Через несколько дней присоединились боль и припухлость мелких и средних суставов (кистей, локтевых, лучезапястных, голеностопных), а также геморрагические высыпания с локализацией на конечностях, ладонях различных размеров, пальпируемые и не пальпируемые, с образованием везикул и корочек.
В клиническом анализе крови отмечены лейкоцитоз 15 тыс/мкл, повышение уровня эозинофилов до 12%, СОЭ 53мм/ч.
При рентгенографии органов грудной клетки выявлено усиление и сгущение легочного рисунка в прикорневых отделах с обеих сторон.
При ЭхоКГ обнаружена малая аномалия развития: аневризма межпредсердной перегородки, незаращение овального окна.
С целью исключения инфекционной патологии проводилось исследование антител к ВИЧ и посев крови на стерильность, показавшие отрицательные результаты.
При проведении КТ органов грудной полости обнаружена пневмония в S 2, 6, 10 слева. Других патологических изменений выявлено не было.
Гематологическая патология была исключена.
В апреле 2013 года на фоне лечения глюкокортикоидами и антибиотиками состояние улучшилось: разрешились геморрагические высыпания и язвы на миндалинах. Однако, сохранились проявления артрита, субфебрильная лихорадка, афтозный стоматит и лимфаденопатия, в связи с чем состояние больной расценили как сепсис с развитием аутоиммунных осложнений. Было продолжено лечение фторхинолонами и преднизолоном в дозе 15 мг, на фоне которого сохранялась повышенная СОЭ (27-30 мм/ч), эозинофилия 6-7%. Кроме того, были обнаружена анемия легкой степени, положительный СРБ, умеренный лейкоцитоз (11-15×109 /л). При УЗИ органов брюшной полости – гепатомегалия.
С учетом эозинофилии и системных проявлений был продолжен диагностический поиск, выявивший повышение уровня IgЕ в 2,5 раза и положительные АНЦА к протеиназе. Это позволило поставить диагноз недифференцированный васкулит. В мае 2013 года был выставлен диагноз: геморрагический васкулит. При иммунологическом исследовании выявлено повышение уровня IgE в 2,5 раза и положительный ANCA к протеиназе.
С июня 2013 года стала отмечать усиление боли в суставах, онемение кистей, субфебрилитет, в связи с чем была госпитализирована повторно для уточнения диагноза. В ОАК выявлена эозинофилия 10%, СОЭ – 12 мм/ч, при КТ придаточных пазух носа – локальное утолщение слизистой оболочки правой верхнечелюстной пазухи, кистогранулемы зубов верхней челюсти, деформация средних носовых раковин. Стоматологом была обнаружена эрозия слизистой оболочки твердого неба, неврологом – полинейропатия, при рентгеноскопии желудка – гастроэзофагеальный рефлюкс. Результат теста патергии был отрицательным. На основании проведенных исследований был подтвержден ранее поставленный диагноз и рекомендован прием преднизолона 30мг и плаквенила.
На фоне самостоятельного снижения дозы преднизолона в августе 2013 года пациентка отметила онемение кистей, гиперестезию дистальных фаланг пальцев, субфебрилитет до 38,0оC, а также появление папулезно-геморрагических высыпаний на коже голеней, бедер, предплечий с очагами некроза и образованием трофических язв на голенях.
В августе и сентябре 2013 года отмечались осиплость голоса, афония, а также неоднократные эпизоды бронхообструкции, зафиксированные врачом поликлиники. В ОАК эозинофилы достигали 15%, при рентгенографии органов грудной полости патологии выявлено не было.
18 сентября 2013г. без видимой причины возникло кишечное кровотечение, по поводу чего проводились антибактериальная, гемостатическая терапия и плазмотрансфузия.
При поступлении в ОКБ г. Саратова в октябре 2013 г. состояние пациентки удовлетворительное. Телосложение гиперстеническое с преимущественным отложением жира на верхней половине туловища и относительным похуданием конечностей. «Лунообразное» лицо. На коже бедер и голеней – папулезно-гемаррагические элементы с изъязвлением, размером 3-15мм, покрыты корочкой без отделяемого. На тыле правой стопы – поверхностная трофическая язва. Пальпируются подчелюстные лимфатические узлы: до 1см, безболезненные, не спаянные с кожей. Со стороны суставов признаки воспаления отсутствовали. Отмечена пастозность стоп. ЧД 18/мин, дыхание жесткое. Хрипов нет, ЧСС 88 в 1 мин, АД 130/80 мм.рт.ст., одинаковое на правой и левой руках. Тоны сердца приглушены.
Живот мягкий, безболезненный, печень не пальпируется, симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Стул, мочеиспускание без особенностей.
В общем анализе крови СОЭ – 20 мм/ч, Hb 80 г/л, Er – 2,8×1012/л, лейкоциты 10,0×109/л, палочкоядерные 8, сегментоядерные – 50, эозинофилы – 20, лимфоциты – 30, моноциты – 7, тромбоциты – 190×109 /л.
При иммунологическом исследовании: положительные АНЦА к протеиназе, СРБ – отрицательный, антитела к ДНК не обнаружены.
Общий анализ мочи: соломенно-желтого цвета, прозрачная, реакция кислая, относительная плотность 1018, белок 0,03 г, лейкоциты 2-3 в п/зр.
Биохимический анализ крови: белок 80 г/л, общий билирубин 10 мкмоль/л, холестерин 3,2 мкмоль/л, триглицериды 1,8 мкмоль/л, мочевая кислота 0,32 мкмоль/л, мочевина 5,2 мкмоль/л, глюкоза 4 ммоль/л, АсТ 18 МЕ/л, АлТ 20 МЕ/л, КФК 98 Ed/л, ЛДГ 370 МЕ/л, фибриноген 2 г/л. Антитела к ВИЧ, антитела HCV, HbsAg не обнаружены.
Рентгенография органов грудной клетки: в легких патологических изменений не выявлено.
Функция внешнего дыхания: легкие обструктивные изменения.
Тест с бронходилятатором: прирост показателей ОФВ1 – 15%.
УЗИ органов брюшной полости: выявлена гепатомегалия
При колоноскопии и ирригоскопии патологических изменений выявлено не было. Пациентке был поставлен диагноз:
Основной: Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарга-Стросса), АНЦА-ассоциированный, активность IIст. Кожный язвенно-некротический васкулит. Бронхообструктивный синдром. Эозинофилия. В анамнезе язвенно-некротический тонзиллофарингит, афтозный стоматит, васкулит кишечника, полиартрит, полиневрит, пневмонит.
Сопутствующий: синдром дисплазии соединительной ткани, аневризма межпредсердной перегородки, незаращение овального окна.
Осложнения: Медикаментозный сидром Иценко-Кушинга. Вторичная артериальная гипертония. Трофические язвы конечностей.
Диагноз был поставлен на основании критериев заболевания Американской ревматологической ассоциации (1990 г.), обнаруженных у пациентки: наличие бронхообструктивного синдрома, эозинофилии свыше 10%, полинейропатии и рентгенологических изменений околоносовых пазух в анамнезе. Пациентке была назначена терапия: метипред 25 мг/сут, пульмикорт 200 мкг, по 2 ингаляции 2 р/сутки, метотрексат 15 мг/неделю. В результате проведенного лечения состояние пациентки улучшилось, уменьшился кашель, произошел регресс геморрагических высыпаний и регенерация язв.
Описанный клинический случай иллюстрирует сложности диагностики синдрома Чарга-Стросса, связанные прежде всего с высокой активностью и тяжелым течением в дебюте заболевания, что дало основание заподозрить сепсис, а также с неспецифичностью клинических проявлений и отсутствием фазности течения, присущей классической картине заболевания.
Библиографическая ссылка
Скрябина Е.Н., Тихонова Т.А. СЛОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ СИНДРОМА ЧАРГА-СТРОССА. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ // Международный студенческий научный вестник. – 2015. – № 2-2. ;URL: https://eduherald.ru/ru/article/view?id=13015 (дата обращения: 25.04.2024).